Kolagenoza: definicija, uzroci, procjena i liječenje

Kolagenoza: definicija, uzroci, procjena i liječenje

Izraz "kolagenoza" okuplja skup autoimunih bolesti koje karakteriziraju upalna i imunološka oštećenja vezivnog tkiva, hiperaktivnost imunološkog sistema, prevladavanje žena, povezanost s antinuklearnim antitijelima i širenje lezija. Vezivno tkivo prisutno u cijelom tijelu, svi organi mogu biti pod utjecajem na manje ili više povezan način, otuda i velika raznolikost simptoma koji mogu nastati kao posljedica kolagenoze. Cilj njihovog upravljanja je kontrolirati aktivnost bolesti i smanjiti je na najniži mogući nivo.

Šta je kolagenoza?

Kolagenoze, koje se nazivaju i konektivitis ili sistemske bolesti, grupiraju niz rijetkih kroničnih autoimunih upalnih bolesti koje su posljedica abnormalnog stvaranja kolagena u tkivima bogatim međustaničnim matriksom, odnosno vezivnim tkivima.

Kolagen je najzastupljeniji protein u našem tijelu. Omogućava našim organima i tijelu da budu stabilni, a da pritom nisu previše kruti, dok su dovoljno fleksibilni. Izlučen stanicama vezivnog tkiva, kolagen stupa u interakciju s velikim brojem drugih molekula kako bi formirao vlakna i proizveo vlaknasto tkivo sa potpornim svojstvima i otpornim na istezanje.

Dominantne u žena, kolagenaze mogu doći do svih organa (probavni sistem, mišići, zglobovi, srce, nervni sistem). Zbog toga su njegove manifestacije jednako brojne kao i broj zahvaćenih organa. Kvaliteta života ponekad je jako pogođena. Ishod ovih bolesti uglavnom ovisi o oštećenju vitalnih organa.

Najpoznatija kolagenoza je sistemski eritematozni lupus (SLE). Kolagenoza također uključuje sljedeće bolesti:

  • reumatoidni artritis;
  • okulourethro-sinovijalni sindrom (OUS);
  • spondiloartropatije (posebno ankilozantni spondilitis);
  • Hortonova bolest;
  • Wegenerova granulomatoza;
  • rhizomelic pseudo-polyartritis;
  • sklerodermija;
  • mješovita sistemska bolest ili Sharpov sindrom;
  • la microangiopathie thrombotique;
  • nodijski periarteritis;
  • Gougerot-Sjögrenov sindrom;
  • dermatomiozitis;
  • dermatopolimiozitis;
  • maladija Behçet;
  • sarkoidoza;
  • histiocitoza;
  • Stillova maladija;
  • periodična bolest;
  • bolesti preopterećenja i određene metaboličke bolesti;
  • hronična bolest jetre;
  • bolesti elastičnog tkiva;
  • kongenitalne ili stečene bolesti komplementa u serumu;
  • sklerodermija;
  • Churg-Straussov sindrom;
  • sistemski vaskulitis itd.

Koji su uzroci kolagenoze?

Još su nepoznati. Vjerojatno postoji poremećaj imunološkog sistema, što se dokazuje u krvi pacijenata, prisutnost abnormalnih antitijela, koja se zovu autoantitijela ili antinuklearna antitijela, usmjerena protiv vlastitih sastojaka tjelesnih stanica. Određeni antigeni iz sistema histokompatibilnosti (HLA) lakše se nalaze tokom određenih bolesti ili u određenim porodicama koje su češće zahvaćene, što sugeriše promotivnu ulogu genetskog faktora.

Koji su simptomi kolagenoze?

Vezivno tkivo prisutno u cijelom tijelu, svi organi će vjerovatno biti pogođeni na manje ili više povezan način, pa stoga postoji širok spektar simptoma koji mogu nastati kao posljedica napada:

  • zglobni;
  • kožni;
  • srčani;
  • plućni;
  • hepatična;
  • bubrežni;
  • centralni ili periferni nerv;
  • vaskularni;
  • probavni.

Evolucija kolagenoze često ima oblik recidiva često povezanih s upalnim sindromom i individualno je vrlo promjenjiva. Nespecifični simptomi pojavljuju se u različitom stupnju:

  • groznica (blaga groznica);
  • smanjenje;
  • hronični umor;
  • smanjene performanse;
  • poteškoće sa koncentracijom;
  • osetljivost na sunce i svetlost;
  • alopecija;
  • osjetljivost na hladnoću;
  • nazalna / oralna / vaginalna suhoća;
  • kožne lezije;
  • gubitak težine ;
  • bol u zglobovima ;
  • bol upala mišića (mialgija) i zglobova (artralgija).

Ponekad pacijenti nemaju drugih simptoma osim bolova u zglobovima i umora. Tada govorimo o nediferenciranom konektivitisu. Ponekad se pojavljuju simptomi različitih vrsta bolesti vezivnog tkiva. To se naziva sindrom preklapanja.

Kako dijagnosticirati kolagenozu?

Zbog mogućnosti oštećenja više organa, važno je da različite medicinske discipline blisko surađuju. Dijagnoza se zasniva na istoriji, odnosno istoriji bolesne osobe, i njenom kliničkom pregledu, tražeći simptome koji se često sreću kod jedne ili više ovih bolesti.

Kako se kolagenaze odlikuju velikom količinom stvaranja antinuklearnih antitijela, ispitivanje ovih autoantitijela u krvi važan je element u postavljanju dijagnoze. Međutim, prisutnost ovih autoantitijela nije uvijek sinonim za kolagenazu. Ponekad je potrebno uzeti i uzorak tkiva ili biopsiju. Preporučuje se upućivanje specijalistu radi potvrde dijagnoze i početka odgovarajućeg liječenja.

Kako liječiti kolagenozu?

Cilj upravljanja kolagenozom je kontrolirati aktivnost bolesti i svesti je na najniži mogući nivo. Liječenje se prilagođava ovisno o vrsti dijagnosticirane kolagenoze i prema zahvaćenim organima. Kortikosteroidi (kortizon) i analgetici često se koriste kao prva linija za zaustavljanje recidiva i smirivanje bolnih manifestacija. Možda će biti potrebno dodavanje imunosupresiva, usta ili injekcijom. Liječenje također može uključivati ​​intravenozne injekcije imunoglobulina ili tehnike pročišćavanja plazme (plazmafereza) u bolničkom okruženju. Neki pacijenti, poput onih s lupusom, također mogu imati koristi od liječenja protiv malarije.

Ostavite odgovor