Kraniofaringiom je rijedak benigni tumor mozga. Kako raste, na kraju uzrokuje glavobolje, smetnje vida i ponekad značajne hormonalne poremećaje. Ozbiljna bolest koja je nekada bila smrtonosna za djecu i odrasle, danas ima mnogo bolju prognozu zahvaljujući napretku u hirurgiji. Međutim, hirurška intervencija ostaje teška i delikatna... Hormonski tretmani mogu biti neophodni za život.

definicija

Kraniofaringioma je benigni – odnosno nekancerogeni – spororastući tumor koji raste u određenom području mozga u blizini hipofize.

Dugo tiho, završava kompresijom moždanog tkiva kada raste, uzrokujući znakove intrakranijalne hipertenzije (glavobolje, poremećaji oka).

Ovisno o svom obimu, može uzrokovati i druga oštećenja:

• Abnormalnosti vida ukazuju na oštećenje optičkog živca.
• Endokrini poremećaji su povezani sa oštećenjem hipofize, provodnika hormonskog sistema.
• Mogu se javiti i neurološki poremećaji.

uzroci

Nekontrolirano umnožavanje embrionalnih ćelija koje su već prisutne u fetusu odgovorno je za nastanak tumora. Ne znamo razlog, ali znamo da nasljeđe nije uključeno.

dijagnostički

Sumnja se na prisustvo kraniofaringioma kada njegove manifestacije postanu previše važne da bi se zanemarile.

• Dijagnoza se uglavnom temelji na snimanju mozga. MRI i CT skeniranje mogu vizualizirati preciznu lokaciju tumora i, u pravilu, razlikovati ga od drugih vrsta tumora mozga.
• Hormonska procena omogućava da se jednostavnim doziranjem istakne u krvi deficit hormona rasta, polnih hormona ili hormona štitnjače.
• Test restrikcije tekućine koristi se za skrining na dijabetes insipidus. Omogućava procjenu posljedica za pacijenta potpunog odsustva pića u trajanju od 5 do 15 sati. Izvodi se u bolničkom okruženju.
• Pregledom fundusa otkriva se oštećenje vidnog živca.

Zabrinuti ljudi

Kraniofaringioma se obično nalazi u djece između 5 i 15 godina. Ali ponekad se razvije mnogo kasnije, a drugi vrhunac se javlja između 60. i 75. godine.

Jedna od 50 ljudi bi bila zabrinuti. Kraniofaringioma predstavlja manje od 5% tumora kod djece mlađe od 14 godina.

Intrakranijalna hipertenzija se manifestuje intenzivnim glavoboljama, pojačanim kašljanjem ili naporom. Takođe izaziva mlazno povraćanje, nezavisno od unosa hrane.

Hormonski poremećaji povezani su s oštećenjem hipofize, koja proizvodi hormon rasta i različite hormone koji reguliraju izlučivanje drugih endokrinih žlijezda u tijelu, te oslobađaju antidiuretski hormon proizveden u hipotalamusu (koji se nalazi odmah iznad).

• Do usporavanja rasta dolazi zbog manjka u proizvodnji hormona rasta. To je čest znak, prisutan kod svakog troje djece.
• Pubertet je također odgođen u više od polovine slučajeva.
• U 20% slučajeva nedostatak proizvodnje antidiuretičkog hormona dovodi do dijabetesa insipidusa, što rezultira prekomjernim izlučivanjem mokraće, čestim noćnim buđenjem radi mokrenja ili mokrenjem u krevet. Dijete (ili odrasla osoba) je stalno žedno, puno pije, inače vrlo brzo dehidrira.
• Gojaznost, prisutna kod 10 do 25% djece u vrijeme postavljanja dijagnoze, povezana je s hormonskom neravnotežom i/ili nekontroliranom glađu koja je rezultat kompresije centra za apetit u hipotalamusu.

Poremećaji vida mogu biti veliki. Oštećenje optičkog živca uzrokuje smanjenje vida na jedno ili oba oka (ambliopija) ili smanjenje vidnog polja zbog toga.

Ponekad se javljaju neurološki poremećaji:

• problemi sa pamćenjem, učenjem i pažnjom,
• napadi, paraliza na jednoj strani tijela ili lica,
• smetnje u regulaciji tjelesne temperature,
• problemi sa spavanjem.

Hirurško liječenje

Napredak u hirurškim tehnikama pružio je novu nadu porodicama pogođenim ovim nekada fatalnim stanjem, čak i ako neka vidna ili neurološka oštećenja ostanu nepovratna. Intervencija ima za cilj uklanjanje tumora (ekscizija) što je brže i potpunije.

Mali kraniofaringiomi se mogu ukloniti nazalno, ali obično je potrebno otvoriti lobanju. Intervencija je i dalje teška, sa rizikom od smrti između 1 i 10%.

Kraniofaringiom se može ukloniti cijeli otprilike dva od tri puta. U drugim slučajevima, mikroskopske ostatke je nemoguće ukloniti i, jednom od deset, uklanja se samo dio tumora.

Stopa recidiva je 35 do 70% kada je ekscizija nepotpuna, i 15% kada je tumor u potpunosti uklonjen. 

Radioterapija

Može se ponuditi u slučaju relapsa ili rezidua tumora i omogućava trajno izliječenje 70% pacijenata. Bezbolno, zračenje traje oko petnaest minuta.

Gama nož (radiohirurgija)

Radiohirurgija gama nožem koristi veoma moćne gama zrake za uništavanje malih tumora u jednom zračenju. 

Hormonsko liječenje

Hipofiza je obično trajno oštećena nakon operacije. Nadomjesni hormoni se daju za kompenzaciju hormonskih deficita, svakodnevno i najčešće doživotno:

• Hormon rasta propisuje se djeci koja su prestala rasti, ponekad i odraslima zbog njegove uloge u metabolizmu.
• Spolni hormoni omogućavaju pubertet, a potom i normalnu seksualnu aktivnost. Injekcije gonadotropina se također mogu ponuditi za liječenje problema s plodnošću.
• Hormoni štitnjače igraju osnovnu ulogu u metabolizmu, kao iu razvoju skeleta i nervnog sistema.
• Desmopresin liječi dijabetes insipidus.
• Glukokortikoidi su neophodni za upravljanje stresom i metabolizam.

Podrška pacijentima

Terapijsko obrazovanje

Neophodno je pravilno voditi hormonsku terapiju.

Psihološka podrška

Pomaže u suočavanju s objavom dijagnoze, operacijom, rizikom od recidiva ili ograničenjima hormonskog liječenja.

Neukrotivi apetit (prejedanje) je česta posljedica operacije, povezana s oštećenjem hipotalamusa. Neprekidno grickanje ili kompulziju s hranom gotovo je nemoguće kontrolisati, što dovodi do ponekad značajnog debljanja i psihičkih problema. Savjetovanje sa specijalistom za poremećaje u ishrani može biti od pomoći.

Specijalizirana njega

Nakon operacije, određene smetnje zahtijevaju specijalizirano praćenje.

• Do 30% pacijenata ima oštećenje vida.
• Problemi sa pamćenjem su takođe česti.