Dermatomiozit

Dermatomiozit

Šta je ?

Dermatomiozitis je kronična bolest koja utječe na kožu i mišiće. To je autoimuna bolest čije je porijeklo još uvijek nepoznato, svrstana u grupu idiopatskih upalnih miopatija, pored, na primjer, polimiozitisa. Patologija se godinama razvija s dobrom prognozom, u nedostatku ozbiljnih komplikacija, ali može ometati motoričke sposobnosti pacijenta. Procjenjuje se da 1 od 50 do 000 na 1 osobu živi s dermatomiozitisom (njegova prevalencija) i da je broj novih slučajeva godišnje 10 do 000 na milion stanovnika (njegova učestalost). (1)

simptomi

Simptomi dermatomiozitisa slični su ili slični onima povezanim s drugim upalnim miopatijama: kožne lezije, bolovi u mišićima i slabost. No, nekoliko elemenata omogućuje razlikovanje dermatomiozitisa od drugih upalnih miopatija:

  • Blago otečene crvene i ljubičaste mrlje na licu, vratu i ramenima obično su prve kliničke manifestacije. Karakteristično je moguće oštećenje kapaka, u obliku naočala.
  • Mišići su zahvaćeni simetrično, počevši od trupa (trbušni mišići, vrat, trapezius ...) prije nego što dođu, u nekim slučajevima, do ruku i nogu.
  • Velika je vjerovatnoća povezivanja s rakom. Ovaj rak obično počinje u mjesecima ili godinama nakon bolesti, ali ponekad i čim se pojave prvi simptomi (događa se i neposredno prije njih). Najčešće je to rak dojke ili jajnika kod žena te pluća, prostate i testisa kod muškaraca. Izvori se ne slažu u pogledu rizika za razvoj raka kod osoba s dermatomiozitisom (10–15% za neke, jedna trećina za druge). Na sreću, ovo se ne odnosi na juvenilni oblik bolesti.

MRI i biopsija mišića potvrdit će ili odbiti dijagnozu.

Poreklo bolesti

Podsjetimo da je dermatomiozitis bolest koja pripada skupini idiopatskih upalnih miopatija. Pridjev "idiopatski" znači da njihovo porijeklo nije poznato. Stoga do danas nisu poznati niti uzrok niti precizan mehanizam bolesti. To bi vjerojatno nastalo kombinacijom genetskih i okolišnih faktora.

Međutim, znamo da je to autoimuna bolest, odnosno izazivanje poremećaja imunološke obrane, autoantitijela okrenuta protiv tijela, u ovom slučaju protiv određenih stanica mišića i kože. Imajte na umu, međutim, da svi ljudi s dermatomiozitisom ne proizvode ova autoantitijela. Droge bi također mogle biti pokretači, kao i virusi. (1)

Faktori rizika

Dermatomiozitis žene češće pogađaju žene, otprilike dvostruko više. To je često slučaj s autoimunim bolestima, a da se ne zna razlog. Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi, no uočeno je da se prvenstveno javlja između 50 i 60 godina. Što se tiče juvenilnog dermatomiozitisa, javlja se uglavnom između 5 i 14 godina. Treba naglasiti da ova bolest nije zarazna niti nasljedna.

Prevencija i liječenje

U nedostatku mogućnosti djelovanja na (nepoznate) uzroke bolesti, tretmani dermatomiozitisa imaju za cilj smanjiti / ukloniti upalu primjenom kortikosteroida (terapija kortikosteroidima), kao i boriti se protiv stvaranja autoantitijela na imunomodulatorni ili imunosupresivni lijekovi.

Ovi tretmani omogućuju ograničavanje bolova i oštećenja mišića, ali komplikacije mogu nastati u slučaju raka i različitih poremećaja (srčani, plućni itd.). Juvenilni dermatomiozitis može uzrokovati ozbiljne probavne probleme kod djece.

Pacijenti bi trebali zaštititi svoju kožu od sunčevih UV zraka, koje bi pogoršale kožne lezije, prekrivanjem odjeće i / ili jakom zaštitom od sunca. Čim se postavi dijagnoza, pacijent bi trebao biti podvrgnut redovnim skrining testovima za karcinom povezan s bolešću.

Ostavite odgovor