Hemolitička anemija

Hemolitička anemija

Medicinski opis

Anemija, po definiciji, uključuje smanjenje crvenih krvnih zrnaca ili razine hemoglobina. Izraz "hemolitička anemija" obuhvaća različite vrste anemije kod kojih se crvena krvna zrnca rano uništavaju u krvi. Izraz "hemoliza" znači uništavanje crvenih krvnih zrnaca (hemo = krv; liza = uništavanje).

Koštana srž ima određeni rezervni kapacitet. To jest, može povećati proizvodnju crvenih krvnih zrnaca do određene razine kako bi nadoknadio njihovo povećano uništavanje. Uobičajeno, crvena krvna zrnca cirkuliraju u krvnim žilama oko 120 dana. Na kraju svog života uništavaju ih slezina i jetra (vidi i Anemijski list - pregled). Ubrzano uništavanje crvenih krvnih zrnaca važan je poticaj u proizvodnji novih crvenih krvnih zrnaca, a posreduje ih hormon koji proizvode bubrezi, eritropoetin (EPO). U nekim slučajevima, koštana srž može proizvesti onoliko crvenih krvnih zrnaca koliko i količina koja je abnormalno uništena, pa se nivo hemoglobina ne smanjuje. Govorimo o kompenziranoj hemolizi, bez anemije. Ovo je važno jer postoje određeni faktori koji mogu uzrokovati da se situacija razgradi u faktore koji će ometati proizvodnju EPO -a, poput trudnoće, zatajenja bubrega, nedostatka folne kiseline ili akutne infekcije.

uzroci

Hemolitička anemija se općenito klasificira prema tome je li uzrokovana crvenim krvnim zrncima koja je sama po sebi abnormalna (intrakorpuskularna) ili faktorom koji je vanjski dio crvenih krvnih zrnaca (ekstrakorpuskularno). Također se pravi razlika između nasljedne i stečene hemolitičke anemije.

Nasljedni i intrakorpuskularni uzroci

  • Hemoglobinopatije (npr. Anemija srpastih ćelija itd.)
  • Enzimopatije (npr. Nedostatak G6-PD)
  • Anomalije membrane i citoskeleta (npr. Urođena sferocitoza)

Nasljedni i ekstrakorpuskularni uzrok

  • Porodični hemolitičko-uremički sindrom (atipičan)

Stečeni i intrakorpuskularni uzrok

  • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija

Stečeni i ekstrakorpuskularni uzrok

  • Mehaničko uništavanje (mikroangiopatija)
  • Otrovni agensi
  • farmaceutske proizvode
  • infekcije
  • Imunološki

Razgovarajmo onda o nekoliko primjera, jer ih je nemoguće sve opisati u kontekstu ovog dokumenta.

Imunološke hemolitičke anemije:

Autoimune reakcije. U ovom slučaju tijelo iz različitih razloga proizvodi antitijela protiv vlastitih crvenih krvnih zrnaca: ona se nazivaju autoantitijela. Postoje dvije vrste: one sa vrućim autoantitijelima i one sa hladnim autoantitijelima, ovisno o tome je li optimalna temperatura za aktivnost antitijela 37 ° C ili 4 ° C. Ova razlika je važna jer se liječenje razlikuje od oblika do oblika.

- Vruća autoantitijela: uglavnom utječu na odrasle osobe i uzrokuju kroničnu, a ponekad i tešku hemolitičku anemiju. Oni predstavljaju 80% autoimunih hemolitičkih anemija. U polovici slučajeva mogu ih potaknuti određeni lijekovi (alfa-metildopa, L-dopa) ili određene bolesti (tumor jajnika, limfoproliferativni sindrom itd.). Ovo se naziva „sekundarne“ autoimune hemolitičke anemije, jer se pojavljuju kao posljedica druge bolesti.

-Auto-antitijela na hladnoću: povezana su s akutnim epizodama uništavanja crvenih krvnih zrnaca uzrokovanim hladnoćom. U 30% slučajeva radi se o sekundarnoj autoimunoj reakciji koja se može objasniti virusnom infekcijom ili mikoplazmom, posrednim mikroorganizmom između virusa i bakterija.

Imunoalergijske reakcije. U slučaju imunoalergijske (neautoimune) hemolize lijekova, antitijela ne napadaju crvena krvna zrnca, već određeni lijekovi: penicilin, cefalotin, cefalosporini, rifampicin, fenacetin, kinin itd.

Urođene hemolitičke anemije:

U crvenim krvnim zrncima postoje tri bitne komponente. Postoji hemoglobin, membransko-citoskeletni kompleks i enzimska "mašina" kako bi sve funkcioniralo. Genetske abnormalnosti u bilo kojem od ova tri faktora mogu uzrokovati hemolitičku anemiju.

Nasljedne abnormalnosti membrane crvenih krvnih zrnaca. Glavni je kongenitalna sferocitoza, tako nazvana zbog sfernog oblika koji tada karakterizira crvena krvna zrnca i čini ih posebno krhkim. Relativno je učestalo: 1 slučaj na 5000. Uključeno je nekoliko genetskih abnormalnosti, klasični oblik dominira autosomno, ali postoje i recesivni oblici. Može uzrokovati određene komplikacije: žučne kamence, čireve na nogama.

Enzimopatije. Postoji nekoliko oblika nedostatka enzima koji mogu uzrokovati hemolitičku anemiju. Općenito su nasljedni. Najčešći je nedostatak enzima zvanog “glukoza-6-fosfat dehidrogenaza”, koji uzrokuje prerano uništavanje crvenih krvnih zrnaca i, posljedično, hemolitičku anemiju.

Genetski nedostatak koji je u pitanju povezan je s X kromosomom, pa samo muškarci mogu biti pogođeni. Žene mogu prenijeti genetski nedostatak i prenijeti ga na svoju djecu. Kod ljudi s ovim nedostatkom enzima, hemolitička anemija najčešće se javlja nakon izlaganja oksidansima.

Ljudi s nedostatkom G6PD mogu razviti akutnu hemolizu ako su izloženi određenim uzročnicima, kao što su:

-potrošnja sorte pasulja koja se naziva sitnozrnasto zrno (zavisnost faba) ili izloženost peludi te biljke (ova sorta pasulja koristi se za ishranu stoke). Ovaj kontakt dovodi do akutne hemolitičke anemije koja se naziva i favizam.

-upotreba određenih lijekova: antimalarija, metildope (snižava krvni tlak), sulfonamida (antibakterijska sredstva), aspirina, nesteroidnih protuupalnih lijekova, kinidina, kinina itd.

- izloženost određenim hemikalijama, poput naftalina.

- određene infekcije.

Ova se bolest često dijagnosticira kod ljudi sa Mediteranskog bazena (posebno na Grčkim otocima), kao i kod crnaca u Africi i Sjedinjenim Državama (gdje je njegova prevalencija 10% do 14%). U nekim dijelovima svijeta ima 20% ili više stanovništva.

Primjer konvergentne evolucije

Netko bi se mogao zapitati zašto je genetski defekt tako čest. Moglo bi se očekivati ​​da bi princip darvinističkog odabira značio da će s vremenom biti sve manje pogođenih ljudi. Razlog je taj što ova anomalija daje određenu prednost opstanku! Zapravo, oboljeli su relativno zaštićeni od malarije. Također, uključeni geni su različiti u različitim dijelovima svijeta, a ta heterogenost svjedoči da su ti geni odabrani selekcijskim pritiskom uzrokovanim malarijom. Ovo je slučaj konvergentne evolucije.

Hemoglobinopatije. Termin koji se koristi za opisivanje genetskih bolesti kod kojih je pogođena proizvodnja hemoglobina unutar crvenih krvnih zrnaca. Anemija srpastih ćelija (anemija srpastih ćelija) i talasemija dvije su glavne kategorije hemoglobinopatija.

Anemija srpastih ćelija (anemija srpastih ćelija)4,5. Ova relativno ozbiljna bolest povezana je s prisutnošću abnormalnog hemoglobina zvanog hemoglobin S. To iskrivljuje crvena krvna zrnca i daje im oblik polumjeseca ili kose (srpaste ćelije), osim što dovodi do njihove smrti. prerano. Pogledajte list Anemija srpastih ćelija.

Talasemija. Vrlo raširena u nekim zemljama svijeta, ova ozbiljna bolest povezana je s genetskom abnormalnošću koja utječe na proizvodnju hemoglobina, ovog krvnog pigmenta u crvenim krvnim zrncima koji omogućava transport kisika do organa. Oštećena crvena krvna zrnca su krhka i brzo se razgrađuju. Izraz "talasemija" dolazi od grčke riječi "thalassa", što znači "more", kako je prvi put primijećeno kod ljudi iz mediteranskog bazena. Genetski defekt može utjecati na dva mjesta u sintezi hemoglobina: alfa lanac ili beta lanac. Ovisno o vrsti zahvaćenog lanca, postoje dva oblika talasemije: alfa-talasemija i beta-talasemija.

Drugi uzroci

Mehanički uzroci. Crvena krvna zrnca mogu se oštetiti tijekom određenih tretmana povezanih s mehaničkim uređajima:

- proteze (umjetni zalisci za srce itd.);

- ekstrakorporalno pročišćavanje krvi (hemodijaliza);

-aparat za oksigenaciju krvi (koristi se u operaciji srca i pluća) itd.

Rijetko koji maratonac može doživjeti mehaničku hemolizu jer se kapilare u stopalima stalno lome. Ova situacija je također opisana nakon određenih vrlo dugotrajnih ritualnih plesova, bosi.

Izloženost toksičnim elementima.

– Industrijski ili kućni toksični proizvodi: anilin, arsen-vodik, nitrobenzol, naftalen, paradihlorobenzol, itd.

- Otrovna životinja: ugriz pauka, ubod ose, zmijski otrov.

- Biljke otrovne: određene gljive.

Infekcije.Teški gastroenteritis uzrokovan I coli, infekcije uzrokovane pneumokokom ili stafilokokom, hepatitisom, trbušnim tifusom, malarijom itd. Malarija (ili malarija) je najvažniji uzrok u ovoj kategoriji. Malariju uzrokuje parazit koji raste unutar crvenih krvnih zrnaca.

Hiperfunkcija slezene. Normalno je da se crvena krvna zrnca unište u slezeni nakon njihovog 120-dnevnog putovanja, ali ako ovaj organ prekomjerno funkcionira, uništavanje je prebrzo i dolazi do hemolitičke anemije.

Hhemoglobinurija paroksizmalni noćni. Ova kronična bolest povezana je s prisutnošću hemoglobina u urinu zbog prekomjernog uništavanja crvenih krvnih zrnaca. Noćni napadaji uzrokovani su bilo kojim oblikom stresa, stimulacijom imunološkog sistema ili određenim lijekovima. Ponekad bolest uzrokuje bolove u donjem dijelu leđa i nelagodu.

Moguće komplikacije: tromboza, hipoplazija koštane srži, sekundarne infekcije.

Simptomi bolesti

  • Oni povezani s niskim nivoom crvenih krvnih zrnaca: blijedi ten, umor, slabost, vrtoglavica, ubrzan rad srca itd.
  • Žutica.
  • Tamni urin.
  • Povećanje slezine.
  • Oni koji su specifični za svaki oblik hemolitičke anemije. Pogledajte “Medicinski opis”.

Ljudi u riziku

Za urođene oblike hemolitičke anemije:

  • Oni sa porodičnom istorijom.
  • Ljudi iz mediteranskog bazena, Afrike, južne i jugoistočne Azije i Zapadne Indije.

Faktori rizika

  • U ljudi s nedostatkom enzima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze: izloženost oksidansima (određeni lijekovi, pasulj itd.).
  • Za druge oblike hemolitičke anemije:

    - Određene bolesti: hepatitis, streptokokna infekcija ili E. coli, autoimuni poremećaji (poput lupusa), tumor jajnika.

    - Određeni lijekovi (antimalariji, penicilin, rifampicin, sulfonamidi, itd.) Ili toksični agensi (anilin, arsenov vodik itd.).

    - Određeni mehanički uređaji koji se koriste u medicini: umjetni zalisci, uređaji za pročišćavanje ili oksigenaciju krvi.

    - Stres.

prevencija

  • Trenutno je nemoguće spriječiti nasljedne oblike osim savjetovanjem s genetskim savjetnikom prije začeća djeteta. Specijalist će moći utvrditi rizik od rođenja djeteta s hemolitičkom anemijom kada jedan (ili oba) potencijalna roditelja imaju obiteljsku anamnezu (vidi također Anemiju srpastih stanica za više detalja o genetskim rizicima u vezi s ovim oblikom hemolitičke anemije).
  • Ako je određena tvar odgovorna za bolest, treba je izbjegavati kako bi se spriječilo ponavljanje.
  • Za mnoge oblike hemolitičke anemije također je važno čuvati se od određenih infekcija.

Medicinski tretmani

Oni variraju ovisno o vrsti hemolitičke anemije.

  • Liječenje se prvenstveno temelji na općoj podršci tijelu i temeljnom uzroku kad je to moguće
  • Dodatak folne kiseline općenito je indiciran za pacijente s kroničnom hemolitičkom anemijom.
  • Cijepljenje protiv uobičajenih infekcija važno je za one pacijente koji imaju oslabljenu imunološku obranu, posebno kod osoba sa splenektomijom (uklanjanje slezine6)
  • Ponekad je indicirana transfuzija krvi
  • Ponekad se predlaže splenektomija7, posebno kod osoba s nasljednom sferocitozom, talasemijama koje često zahtijevaju transfuziju, ali ponekad i u drugim oblicima kronične hemolitičke anemije. Zaista, crvena krvna zrnca uništavaju se uglavnom u slezeni.
  • Kortizon se ponekad propisuje za autoimunu anemiju s vrućim antitijelima i uzima se u obzir za anemiju hladnih antitijela. Ponekad se koristi u slučajevima paroksizmalne noćne hemoglobinurije, a posebno kod trombotične trombocitopenične purpure. Jači imunosupresivni agensi, poput rituksimaba8, intravenozni imunoglobulini, azatioprin, ciklofosfamid i ciklosporin mogu se uzeti u obzir kod imunoloških hemolitičkih anemija. Ponekad se koristi plazmafereza, posebno u slučaju ove trombotične trombocitopenične purpure.

Mišljenje lekara

Kao dio pristupa kvaliteti, Passeportsanté.net vas poziva da otkrijete mišljenje zdravstvenog radnika. Doktor Dominic Larose, ljekar hitne pomoći, daje vam svoje mišljenje o hemolitička anemija :

Hemolitička anemija relativno je složena tema koja nužno zahtijeva specijalizirana istraživanja.

Stoga ćete morati raditi zajedno s nadležnim medicinskim timom koji će vas moći uputiti u donošenje najboljih odluka.

Dr Dominic Larose, MD CMFC (MU) FACEP

Medicinski pregled: Decembar 2014

 

Komplementarni pristupi

Jedini identifikovani nekonvencionalni tretmani tiču ​​se anemije srpastih ćelija. Za više detalja pogledajte ovaj list.

Ostavite odgovor