Mijelodisplastični sindrom je bolest krvi. Ova patologija uzrokuje pad broja cirkulirajućih krvnih stanica. Ovaj sindrom se naziva i: mijelodisplazija.

U "zdravom" organizmu, koštana srž proizvodi različite vrste krvnih stanica:

- crvena krvna zrnca, omogućujući opskrbu cijelog tijela kisikom;

- bijela krvna zrnca, omogućujući tijelu da se bori protiv egzogenih agenasa i na taj način izbjegava rizik od infekcije;

- trombociti koji omogućuju stvaranje krvnih ugrušaka koji ulaze u proces koagulacije.

U slučaju pacijenata s mijelodisplastičnim sindromom, koštana srž više nije u stanju normalno proizvoditi ova crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca i trombocite. Krvne stanice nastaju nenormalno što rezultira njihovim nepotpunim razvojem. U tim uvjetima razvoja, koštana srž sadrži zbirku abnormalnih krvnih stanica koje se zatim distribuiraju u cijeli krvotok.

Ova vrsta sindroma može se razvijati sporo ili se razvijati agresivnije.

 Postoji nekoliko vrsta bolesti: (2)

• refraktorna anemija, u ovom slučaju zahvaćena je samo proizvodnja crvenih krvnih zrnaca;
• vatrostalna citopenija, gdje su zahvaćene sve ćelije (crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca i trombociti);
• refraktorna anemija s viškom blasta, koja također utječe na crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca i trombocite i dovodi do povećanog rizika od razvoja akutne leukemije.

Mijelodisplastični sindrom može utjecati na ljude svih dobi. Međutim, najčešće su pogođeni subjekti stari između 65 i 70 godina. Samo jedan od pet pacijenata mlađih od 50 godina bio bi pogođen ovim sindromom. (2)

Većina ljudi s tom bolesti u početku ima blage do blage simptome. Ove kliničke manifestacije kasnije su komplicirane.

Simptomi bolesti povezani su s različitim vrstama zahvaćenih krvnih stanica.

U slučaju utjecaja na crvena krvna zrnca, pridruženi simptomi su:

• umor;
• slabosti;
• otežano disanje.

U slučaju da se radi o bijelim krvnim zrncima, kliničke manifestacije rezultiraju:

• povećan rizik od infekcija povezan s prisutnošću patogena (virusi, bakterije, paraziti itd.).

Što se tiče razvoja trombocita, općenito primjećujemo:

• jače krvarenje i pojavu modrica bez ikakvog razloga.

Neki oblici mijelodisplastičnog sindroma slični su kliničkim manifestacijama koje se razvijaju brže od drugih.

Osim toga, neki pacijenti možda neće imati karakteristične simptome. Dijagnoza bolesti se stoga postavlja nakon analize krvi koja pokazuje abnormalno nizak nivo cirkulirajućih krvnih zrnaca i njihove malformacije.

Simptomi bolesti izravno su povezani s vrstom bolesti. Zaista, u slučaju refraktorne anemije, razvijeni simptomi bit će u osnovi umor, osjećaj slabosti, kao i mogućnost poteškoća s disanjem. (2)

Neki ljudi s mijelodisplastičnim sindromom mogu razviti akutnu mijeloičnu leukemiju. To je rak bijelih krvnih zrnaca.

Tačno porijeklo mijelodisplastičnog sindroma još nije potpuno poznato.

Međutim, predložena je uzročno -posljedična veza za izloženost određenim kemijskim spojevima, poput benzena, i razvoj patologije. Ova kemijska tvar, klasificirana kao kancerogena za ljude, široko se nalazi u industriji za proizvodnju plastike, gume ili u petrokemijskoj industriji.

U rjeđim slučajevima razvoj ove patologije može biti povezan s radioterapijom ili kemoterapijom. To su dvije metode koje se široko koriste u liječenju raka. (2)

Faktori rizika za nastanak bolesti su:

- izloženost određenim hemikalijama, poput benzena;

- primarno liječenje kemoterapijom i / ili radioterapijom.

Dijagnoza mijelodisplastičnog sindroma započinje pretragom krvi, kao i analizom uzoraka koštane srži. Ovi testovi pomažu odrediti broj normalnih i abnormalnih krvnih stanica.

Analiza koštane srži vrši se pod lokalnom anestezijom. Uzorak se obično uzima iz kuka subjekta i analizira pod mikroskopom u laboratoriji.

Liječenje bolesti izravno ovisi o vrsti bolesti i specifičnim stanjima.

Cilj liječenja je vratiti normalan nivo cirkulirajućih krvnih zrnaca i njihov oblik.

U kontekstu u kojem pacijent predstavlja oblik bolesti s niskim rizikom od transformacije u rak, propisivanje određenog liječenja neće nužno biti učinkovito, već će zahtijevati samo redovno praćenje putem krvnih pretraga.

 Liječenje naprednijih oblika bolesti je:

• transfuzija krvi;
• lijekovi za regulaciju željeza u krvi, obično nakon transfuzije krvi;
• ubrizgavanje faktora rasta, poput eritropoetina ili G-CSF-a, kako bi se potaknuo rast krvnih stanica i pomoglo koštanoj srži u proizvodnji krvnih stanica;
• antibiotici, u liječenju infekcija uzrokovanih nedostatkom bijelih krvnih stanica.

Osim toga, lijekovi tipa: imunoglobulini protiv timocita (ATG) ili ciklosporin, smanjuju aktivnost imunološkog sistema dopuštajući koštanoj srži da proizvodi krvna zrnca.

Osobama sa značajnim rizikom od razvoja raka može se propisati kemoterapija ili čak transplantacija matičnih stanica.

Kemoterapija uništava nezrela krvna zrnca zaustavljajući njihov rast. Može se propisati oralno (tablete) ili intravenozno.

Ovaj tretman je često povezan sa:

- citarabin;

- fludarabin;

- daunorubicine;

- klofarabin;

- l'azacitidin.

Transplantacija matičnih stanica koristi se u teškom obliku bolesti. U tom kontekstu, poželjno je da se transplantacija matičnih stanica provodi kod mladih ispitanika.

Ovaj tretman obično se kombinira s kemoterapijom i / ili ranom radioterapijom. Nakon uništavanja krvnih stanica zahvaćenih sindromom, transplantacija zdravih stanica može biti učinkovita. (2)