Neuroblastom je jedan od najčešćih solidnih tumora kod djece. O ekstracerebralnom malignom tumoru govorimo jer počinje u nervnom sistemu, ali nije lokalizovan u mozgu. Može se razmotriti nekoliko opcija liječenja ovisno o slučaju.

Definicija neuroblastoma

Neuroblastom je vrsta raka. Ovaj maligni tumor ima posebnost da se razvija na nivou neuroblasta, koji su nezrele nervne ćelije simpatičkog nervnog sistema. Potonji čini jedan od tri stuba autonomnog nervnog sistema koji usmjerava nevoljne funkcije organizma kao što su disanje i probava.

Neuroblastom se može razviti u vrlo različitim dijelovima tijela. Međutim, ova vrsta karcinoma najčešće se javlja u abdomenu na nivou nadbubrežnih žlezda (nalaze se iznad bubrega), kao i duž kičme. Ređe se može javiti u vratu, grudnom košu ili karlici (mala karlica).

Kako raste, neuroblastom može uzrokovati metastaze. To su sekundarni karcinomi: ćelije primarnog tumora pobjegnu i koloniziraju druga tkiva i/ili organe.

Klasifikacija neuroblastoma

Rak se može klasifikovati prema mnogim parametrima. Na primjer, inscenacija pomaže u procjeni obima raka. U slučaju neuroblastoma, koriste se dvije vrste staginga.

Prva faza je najčešće korištena. On klasifikuje neuroblastome od stadijuma 1 do 4 i takođe uključuje određeni stadijum 4. Ovo je klasifikacija po ozbiljnosti, od najmanje teške do najtežih:

• stadijumi 1 do 3 odgovaraju lokalizovanim oblicima;
• faza 4 označava metastatske oblike (migracija ćelija raka i kolonizacija drugih struktura u tijelu);
• Stadij 4s je specifičan oblik koji karakteriziraju metastaze u jetri, koži i koštanoj srži.

Druga faza takođe ima 4 faze: L1, L2, M, MS. Ne samo da omogućava razlikovanje lokaliziranih (L) od metastatskih (M) oblika, već i uzimanje u obzir određenih faktora rizika kirurškog zahvata.

Uzroci neuroblastoma

Kao i mnoge druge vrste raka, neuroblastomi imaju porijeklo koje još nije u potpunosti utvrđeno.

Do danas je uočeno da razvoj neuroblastoma može biti uzrokovan ili pogodovan raznim rijetkim bolestima:

• neurofibromatoza tipa 1, ili Recklinghausenova bolest, koja je abnormalnost u razvoju nervnog tkiva;
• Hirschsprungova bolest koja je posljedica odsustva nervnih ganglija u zidu crijeva;
• Ondinski sindrom, ili urođeni sindrom centralne alveolarne hipoventilacije, koji je karakteriziran urođenim odsustvom centralne kontrole disanja i difuznim oštećenjem autonomnog nervnog sistema.

U rijetkim slučajevima, neuroblastom je također viđen kod ljudi sa:

• Beckwith-Wiedemann sindrom koji se karakterizira pretjeranim rastom i urođenim defektima;
• Di-Georgeov sindrom, urođeni defekt u hromozomima koji obično rezultira srčanim defektima, facijalnim dismorfizmom, kašnjenjem u razvoju i imunodeficijencijom.

Dijagnostika neuroblastoma

Na ovu vrstu raka može se posumnjati zbog određenih kliničkih znakova. Dijagnoza neuroblastoma može se potvrditi i produbiti:

• test urina koji procjenjuje nivoe određenih metabolita čije se izlučivanje povećava tokom neuroblastoma (npr. homovanilna kiselina (HVA), vanililmandelična kiselina (VMA), dopamin);
• snimanje primarnog tumora ultrazvukom, CT skeniranjem ili MRI (magnetna rezonanca);
• MIBG (metajodobenzilgvanidin) scintigrafija, koja odgovara slikovnom testu u nuklearnoj medicini;
• biopsija koja se sastoji od uzimanja komada tkiva za analizu, posebno ako se sumnja na rak.

Ovi se testovi mogu koristiti za potvrdu dijagnoze neuroblastoma, za mjerenje njenog opsega i za provjeru prisutnosti ili odsutnosti metastaza.

Neuroblastomi se najčešće javljaju kod dojenčadi i male djece. Oni predstavljaju 10% slučajeva raka u djetinjstvu i 15% malignih tumora kod djece mlađe od 5 godina. Svake godine se u Francuskoj otkrije oko 180 novih slučajeva.

• Asimptomatski: Neuroblastom može proći nezapaženo, posebno u ranim fazama. Prvi simptomi neuroblastoma najčešće se vide kada se tumor širi.
• Lokalizirani bol: Razvoj neuroblastoma često je praćen bolom u zahvaćenom području.
• Lokalno oticanje: Na zahvaćenom području može se pojaviti kvržica, kvržica ili oteklina.
• Promena opšteg stanja: Neuroblastom narušava pravilno funkcionisanje nervnog sistema, što može rezultirati gubitkom apetita, gubitkom težine, sporijim rastom.

Do danas se mogu primijeniti tri glavna tretmana:

• operacija za uklanjanje tumora;
• radioterapija, koja koristi zračenje za uništavanje stanica raka;
• kemoterapija, koja koristi kemikalije za ograničavanje rasta stanica raka.

Nakon gore navedenih tretmana, može se provesti transplantacija matičnih stanica kako bi se obnovilo pravilno funkcioniranje tijela.

Imunoterapija je novi put u liječenju raka. Može biti dopuna ili alternativa gore navedenim tretmanima. Mnoga istraživanja su u toku. Cilj imunoterapije je da stimuliše imunološku odbranu organizma da se bori protiv razvoja ćelija raka.

Podrijetlo neuroblastoma do danas je slabo shvaćeno. Nije bilo moguće identifikovati nikakvu preventivnu mjeru.

Prevencija komplikacija se oslanja na ranu dijagnozu. Ponekad je moguće identificirati neuroblastom tijekom antenatalnog ultrazvuka. Inače, budnost je neophodna nakon rođenja. Redovno medicinsko praćenje djeteta je od suštinskog značaja.