Vaskulitis srednjih krvnih sudova

Peri Arteritis Nodosa ili PAN

Periarteritis nodosa (PAN) je vrlo rijedak nekrotizirajući angeitis koji može zahvatiti mnoge organe, čiji uzrok nije dobro poznat (vjeruje se da su neki oblici povezani s virusom hepatitisa B).

Pacijenti često imaju pogoršanje opšteg stanja sa gubitkom težine, povišenom temperaturom itd.

Bol u mišićima je prisutan u polovini slučajeva. Intenzivne su, difuzne, spontane ili izazvane pritiskom, koji pacijenta može prikovati za krevet zbog intenziteta bola i gubitka mišića…

Bolovi u zglobovima dominiraju u velikim perifernim zglobovima: koljenima, gležnjevima, laktovima i ručnim zglobovima.

Često se viđa oštećenje nerava koji se naziva multineuritis, koji zahvaća nekoliko živaca kao što su išijas, vanjski ili unutrašnji poplitealni, radijalni, ulnarni ili srednji živac i često je udružen s distalnim segmentnim edemom. Neliječeni neuritis na kraju dovodi do atrofije mišića inerviranih zahvaćenim živcem.

Vaskulitis također rjeđe može zahvatiti mozak, što može dovesti do epilepsije, hemiplegije, moždanog udara, ishemije ili krvarenja.

Sugestivni znak na nivou kože je purpura (purpurne mrlje koje ne blijedi kada se pritisne) ispupčena i infiltrirana, posebno u donjim udovima ili livedo, formirajući vrste mreža (livedo reticularis) ili mrlja (livedo racemosa) purpurne na noge. Možemo vidjeti i Raynaudov fenomen (nekoliko prstiju pobijeli na hladnoći), ili čak gangrenu prstiju na rukama ili nozi.

Orhitis (upala testisa) je jedna od najtipičnijih manifestacija PAN-a, uzrokovana vaskulitisom testisne arterije koji može dovesti do nekroze testisa.

Kod većine pacijenata sa PAN-om prisutan je biološki inflamatorni sindrom (povećanje sedimentacije na više od 60 mm u prvom satu, C reaktivni protein itd.), velika hipereozinofilija (povećanje eozinofilnih polinuklearnih belih krvnih zrnaca).

Infekcija hepatitisom B rezultira prisustvom HBs antigena kod otprilike ¼ do 1/3 pacijenata

Angiografija otkriva mikroaneurizme i stenozu (smanjenje kalibra ili izgled sužavanja) žila srednjeg kalibra.

Liječenje PAN-a počinje terapijom kortikosteroidima, ponekad u kombinaciji s imunosupresivima (posebno ciklofosfamidom)

Bioterapije se odvijaju u liječenju PAN-a, posebno rituksimabom (anti-CD20).

Buergerova bolest

Buergerova bolest ili tromboangiitis obliterans je angiitis koji zahvaća segmente malih i srednjih arterija i vena donjih i gornjih udova, uzrokujući trombozu i rekanalizaciju zahvaćenih žila. Ova bolest je češća u Aziji i među Jevrejima Aškenaza.

Javlja se kod mladog pacijenta (mlađeg od 45 godina), često pušača, koji počinje da pokazuje manifestacije arteritisa rano u životu (ishemija prstiju na rukama ili nogama, intermitentna klaudikacija, ishemijski arterijski ulkusi ili gangrena na nogama, itd.)

Arteriografija otkriva oštećenje distalnih arterija.

Liječenje uključuje potpuno prestanak pušenja, što je okidač i pogoršanje bolesti.

Lekar propisuje vazodilatatore i antiagregacione lekove kao što je aspirin

Može biti potrebna operacija revaskularizacije.

Kawasakijeva bolest

Kawasakijeva bolest ili "adeno-kutano-sluznični sindrom" je vaskulitis koji elektivno zahvaća teritoriju koronarnih arterija odgovornih posebno za koronarne aneurizme koje mogu biti izvor smrtnosti, posebno kod djece između 6 mjeseci i 5 godina s najvećom učestalošću u dobi od 18 mjeseci.

Bolest se odvija u tri faze tokom nekoliko sedmica

Akutna faza (u trajanju od 7 do 14 dana): groznica sa osipom i pojavom „trešnjinih usana“, „jezika od jagode“, „oči ubrizganih“ obostranim konjuktivitisom, „neutješno dijete“, edem i crvenilo šaka i stopala. U idealnom slučaju, liječenje treba započeti u ovoj fazi kako bi se ograničio rizik od srčanih posljedica

Subakutna faza (14 do 28 dana) koja rezultira ljuštenjem pulpe prstiju na rukama i nogama koja počinje oko noktiju. U ovoj fazi nastaju koronarne aneurizme

Rekonvalescentna faza, obično bez simptoma, ali tokom koje se mogu javiti iznenadne srčane komplikacije zbog formiranja koronarnih aneurizme u prethodnoj fazi.

Ostali znaci su pelenski osip, jarkocrveni sa deskvamativnim naborom, kardiovaskularni znaci (šum u srcu, srčani galop, abnormalnosti elektrokardiograma, perikarditis, miokarditis…), digestivni (proliv, povraćanje, bol u stomaku…), neurološki (aseptični meningitis, konvulzije , paraliza), urinarni (sterilni gnoj u mokraći, uretritis), poliartritis…

Značajna upala u krvi se pokazuje brzinom sedimentacije većom od 100 mm u prvom satu i vrlo visokim C-reaktivnim proteinom, izraženim povećanjem polinuklearnih bijelih krvnih stanica za više od 20 elemenata/mm000 i povećanjem trombocita.

Liječenje se zasniva na imunoglobulinima koji se ubrizgavaju intravenozno (IV Ig) što je ranije moguće kako bi se ograničio rizik od koronarne aneurizme. Ako IVIG nije efikasan, doktori koriste intravenski kortizon ili aspirin.