Littleov sindrom sinonim je za dječju spastičnu diplegiju.

Dječja spastična diplegija najpoznatija je cerebralna paraliza. Karakterizira ga ukočenost mišića u pogođenog subjekta, posebno u nogama i u manjoj mjeri u rukama i licu. Hiperaktivnost u tetivama nogu također je vidljiva u ovoj patologiji.

Ova ukočenost mišića u nogama oboljele osobe rezultira neskladom u pokretima nogu i ruku.

U djece s Littleovim sindromom jezik i inteligencija općenito su normalni. (1)

Ova cerebralna diplegija obično počinje vrlo rano kod dojenčadi ili male djece.

Ljudi s ovim stanjem imaju povećanje mišićnog tonusa što dovodi do spastičnosti mišića. Ovaj fenomen je visok i stalan mišićni tonus mišića u mirovanju. Često su rezultat pretjerani refleksi. Ova spastičnost mišića posebno utječe na mišiće nogu. Sa svoje strane, mišići ruku su manje pogođeni ili nisu pogođeni.

Drugi znakovi mogu biti značajni za bolest. To je, na primjer, slučaj hoda na prstima ili neskladnog hodanja.

Ove abnormalnosti u mišićnom tonusu posljedica su poremećaja u neuronima mozga ili njihovog abnormalnog razvoja.

Malo se zna o tačnom uzroku ovog neurološkog poremećaja. Ipak, neki su istraživači pretpostavili vezu s genetskim mutacijama, urođenim malformacijama mozga, infekcijama ili groznicom kod majke tijekom trudnoće, pa čak i nesrećama tijekom poroda ili vrlo brzo nakon rođenja. rođenje. (3)

Do danas ne postoje ljekoviti tretmani za ovu bolest. Osim toga, postoje alternative lijekovima ovisno o znakovima, simptomima i težini bolesti. (3)

Postoje različiti oblici ozbiljnosti bolesti.

Simptomi Littleovog sindroma su stoga različiti od jednog pacijenta do drugog.

U kontekstu cerebralne paralize zbog neuroloških abnormalnosti, simptomi se pojavljuju vrlo rano u djetinjstvu. Povezani klinički znakovi su mišićni poremećaji (posebno nogu) koji remete kontrolu i koordinaciju mišića.

Dijete koje boluje od ove patologije ima mišićni tonus veći od normalnog i pretjerane reflekse (posljedica razvoja spastičnosti).

Drugi znakovi mogu biti i znakovi razvoja infantilne spastične diplegije. Posebno znakovi koji pokazuju kašnjenje motoričkih sposobnosti djeteta, hodanje postavljeno na prste, asimetrično hodanje itd.

U rijetkim slučajevima, ti se simptomi mijenjaju tijekom života osobe. Međutim, općenito se ne razvijaju na negativan način. (3)

Osim ovih simptoma motoričkih sposobnosti, u nekim slučajevima s bolešću mogu biti povezane i druge abnormalnosti: (3)

- intelektualni invaliditet;

- teškoće u učenju;

- grčevi;

- usporen rast;

- abnormalnosti u kičmi;

- osteoartritis (ili artritis);

- oštećen vid;

- gubitak sluha;

- jezičke teškoće;

- gubitak kontrole urina;

- mišićne kontrakture.

Infantilna spastična diplegija (ili Littleov sindrom) je cerebralna paraliza uzrokovana abnormalnim razvojem dijela mozga koji kontrolira motoriku.

 Ovo oštećenje u razvoju mozga može biti uzrokovano prije, za vrijeme ili vrlo brzo nakon rođenja.

U većini slučajeva točan uzrok razvoja patologije nije poznat.

Međutim, napravljene su pretpostavke, kao što su: (1)

- genetske abnormalnosti;

- urođene malformacije u mozgu;

- prisustvo infekcija ili groznica kod majke;

- oštećenje ploda;

- itd.

Istaknuto je i drugo podrijetlo bolesti: (1)

- intrakranijalno krvarenje koje može poremetiti normalnu cirkulaciju krvi u mozgu ili uzrokovati pucanje krvnih žila. Ovo krvarenje obično je posljedica fetalnog šoka ili stvaranja krvnog ugruška u posteljici. Uzrok može biti i visoki krvni tlak ili razvoj infekcija kod majke tijekom trudnoće;

- nestanak kisika u mozgu, što dovodi do cerebralne asfiksije. Ova pojava obično se javlja nakon vrlo stresnog poroda. Zbog toga prekinuta ili smanjena opskrba kisikom dovodi do značajnog oštećenja djeteta: to je hipoksična ishemijska encefalopatija (EHI). Ovo posljednje definirano je uništavanjem moždanog tkiva. Za razliku od prethodnog fenomena, hipoksična ishemijska encefalopatija može biti posljedica hipotenzije kod majke. Ruptura materice, odvajanje posteljice, anomalije koje utječu na pupčanu vrpcu ili trauma glave tijekom porođaja također mogu biti uzrok;

- abnormalnost u bijelom dijelu moždane kore (dio mozga odgovoran za prijenos signala iz mozga u cijelo tijelo) također je dodatni uzrok razvoja bolesti;

- abnormalni razvoj mozga, posljedica prekida u normalnom procesu njegovog razvoja. Ovaj fenomen povezan je s mutacijama u genima koji kodiraju nastanak moždane kore. Infekcije, prisutnost ponovljenih groznica, trauma ili loš način života tijekom trudnoće mogu biti dodatni rizik od abnormalnog razvoja mozga.

Glavni faktori rizika za razvoj Littleovog sindroma su: (1)

- abnormalnosti u nivoima određenih gena za koje se kaže da predisponiraju;

- urođene malformacije u mozgu;

- razvoj infekcija i visoke temperature kod majke;

- intrakranijalne lezije;

- nestanak kisika u mozgu;

- razvojne abnormalnosti moždane kore.

Dodatna zdravstvena stanja mogu biti predmet povećanog rizika od razvoja cerebralne paralize kod djece: (3)

- prerano rođenje;

- mala težina pri rođenju;

- infekcije ili visoka temperatura tokom trudnoće;

- višestruka trudnoća (blizanci, trojke itd.);

- krvne inkompatibilnosti između majke i djeteta;

- abnormalnosti u štitnjači, intelektualne teškoće, višak proteina u urinu ili konvulzije u majci;

- porod iz zatvora;

- komplikacije tokom porođaja;

- nizak Apgar indeks (indeks zdravstvenog stanja odojčeta od rođenja);

- žutica novorođenčeta.

Dijagnozu infantilne spastične diplegije treba postaviti ranije nakon rođenja djeteta radi dobrobiti djeteta i njegove porodice. (4)

Također treba provesti vrlo pažljiv nadzor bolesti. To podrazumijeva razvoj praćenja djeteta tokom njegovog rasta i razvoja. Ako se pokaže da ovo praćenje djeteta ima zabrinjavajuće rezultate, moguć je razvojni skrining test.

Ovaj pregled koji se odnosi na razvoj djeteta rezultira testovima koji procjenjuju moguća kašnjenja u razvoju djeteta, poput kašnjenja u motoričkim sposobnostima ili pokretima.

U slučaju da se utvrdi da su rezultati ove druge faze dijagnoze značajni, liječnik tada može nastaviti s dijagnozom prema razvojnim medicinskim procjenama.

Cilj faze razvojne medicinske dijagnoze je ukazati na određene abnormalnosti u razvoju djeteta.

Ova medicinska dijagnoza uključuje određene testove za prepoznavanje abnormalnosti specifičnih za ovu bolest, a to su: (3)

- analiza krvi;

- skener lobanje;

- MRI glave;

- elektroencefalogram (EEG);

- elektromiografija.

Što se tiče liječenja, trenutno ne postoji lijek za tu bolest.

Međutim, tretmani mogu poboljšati životne uvjete pacijenata. Ovi tretmani moraju se propisati što je prije moguće nakon dijagnoze bolesti.

Najčešći tretmani su lijekovi, operacija, udlagivanje te fizikalna (fizioterapija) i jezična (govorna terapija) terapija.

Školska pomagala mogu se ponuditi i osobama s ovim sindromom.

Vitalna prognoza pacijenata s ovom bolešću uvelike varira ovisno o znakovima i simptomima prisutnim kod osobe.

Zaista, neki su subjekti umjereno pogođeni (bez ograničenja u kretanju, neovisnosti itd.), A drugi ozbiljnije (nemogućnost izvođenja određenih pokreta bez pomoći itd.) (3).