Sklerodermija su upalne bolesti koje uzrokuju sklerotsko zadebljanje kože. Postoje dva glavna oblika: lokalizovana skleroderma, takođe nazvana "morfea", koja se odnosi na kožu, a ponekad u dubljim oblicima ispod kojih se nalaze mišićno-aponeurotski i skeletni ravni i sistemska skleroderma koja se tiče kože i organa.

Definicija sistemske sklerodermije

Sistemska sklerodermija je rijetka bolest koja pogađa 3 žene na svakog muškarca, a najčešće se javlja u dobi između 50 i 60 godina, koja uzrokuje fibrozu tkiva kože i određenih organa, posebno probavnog trakta, pluća, bubrega i srca. Zahvaćenost ova posljednja 3 organa često uzrokuje ozbiljne komplikacije.

Njegov razvoj se obično odvija tokom godina, obilježen buktinjama.

Raynaudov sindrom

Raynaudov sindrom karakterizira izbjeljivanje određenih prstiju na hladnoći. To je gotovo uvijek prvi znak sklerodermije, posebno kada je bilateralna, javlja se prije ostalih znakova od nekoliko sedmica do nekoliko godina (što je kraće kašnjenje, to je nepovoljnija prognoza) i postoji u 95% slučajeva skleroderme. .

Doktor izvodi kapilaroskopiju nokta (pregled snažnim povećalom žila kutikule i nabora nokta) koja pokazuje u prilog sklerodermije:

• razrjeđivanje kapilarnih petlji,
• mega-kapilari
• ponekad postojanje perikapilarnog edema
• kutikularna hiperkeratoza,
• eritem,
• mikrohemoragije vidljive golim okom.

Skleroza kože

Do prstiju

Prsti su u početku natečeni i uvijeni sa tendencijom da otisci prstiju nestanu. Tada koža postaje zategnuta, otvrdnuta što daje „usisan“ izgled pulpe prstiju

Zatim se prsti postepeno sužavaju i povlače u fleksiji.

Komplikacija skleroze, bolne ulcerisane ranice nastaju na pulpitisu

Ostala područja

Skleroza se može proširiti na lice (lice se zaglađuje i smrzava; dolazi do sužavanja

nos i smanjeni otvor usta koji je okružen zračećim naborima u „džepu torbice“), udovima i trupu dajući glatki i obloženi izgled ramenima, trupu i udovima.

Teleangiektazije

To su male ljubičaste žile koje se grupišu u ljubičaste mrlje od jednog do 2 milimetra, a koje se razvijaju na licu i na ekstremitetima.

kalcinoze

To su tvrdi čvorići, bijeli kada su površinski, koji u dodiru s kožom mogu ostaviti kredastu kašu. Češći su na rukama i nogama.

Zahvaćenost sluzokože

Oralna sluznica je često suva, kao i oči. Ovo se zove sindrom sicca.

Skleroza organa

Digestivni trakt

Zahvaćenost jednjaka prisutna je u 75% slučajeva, što se manifestuje gastroezofagealnim refluksom, otežanim gutanjem ili čak ulceracijama jednjaka.

Tanko crijevo je također zahvaćeno fibrozom ili čak atrofijom resica, ponekad odgovornim za sindrom malapsorpcije, naglašen usporavanjem crijevne peristaltike, uzrokujući prekomjerni rast mikroba i izlažući rizik od intestinalne pseudo-opstrukcije.

Pluća i srce

Intersticijska fibroza pluća javlja se u 25% pacijenata, odgovorna je za respiratorne poremećaje koji mogu dovesti do kronične respiratorne insuficijencije, što je glavni uzrok smrti oboljelih pacijenata.

Drugi vodeći uzrok smrti je plućna arterijska hipertenzija, zbog plućne fibroze, oštećenja plućne arterije ili oštećenja srca. Ovo poslednje je povezano sa ishemijama miokarda, „miokardnim Raynaudovim fenomenom” i fibrozom.

Bubrezi

Oštećenje bubrega dovodi do maligne hipertenzije i zatajenja bubrega

Lokomotorni uređaj

Dolazi do oštećenja zglobova (poliartritis), tetiva, kostiju (demineralizacija, destrukcija distalnih kostiju) i mišića (bol i slabost mišića).

Liječenje sistemske skleroderme

Borba protiv fibroze

Praćenje je od suštinskog značaja i postoji mnogo tretmana koji se mogu isprobati jer njihova efikasnost uveliko varira od osobe do osobe. Među korištenim tretmanima možemo spomenuti kolhicin, D-penicilamin, interferon γ, kortizon, ciklosporin itd.

Redovne fizičke vježbe, masaže i rehabilitacija pokušavaju održati pokretljivost i suzbiti atrofiju mišića.

Raynaudov sindrom

Osim zaštite od prehlade i prestanka pušenja, koriste se vazodilatatori kao što su blokatori kalcijumskih kanala: dihidropiridini (nifedipin, amlodipin itd.) ili benzotiazini (diltiazem). Ako su blokatori kalcijumskih kanala neefikasni, lekar propisuje druge vazodilatatore: prazosin, inhibitore konvertujućeg enzima, sartane, trinitrin, iloprost itd.

Teleangiektazije

Mogu se ublažiti pulsnim vaskularnim laserom za bojenje ili KTP-om.

Subkutana kalcinoza

Lekar propisuje zavoje, čak i kolhicin. Ponekad je neophodna hirurška ekscizija kalcinoze.

Liječenje manifestacija drugih organa

Probavni trakt

Neophodno je poštovati higijensko-dijetetske mere gastroezofagealnog refluksa: izbacivanje kisele hrane i alkohola, uzimanje obroka u sedećem položaju, korišćenje više jastuka za spavanje. Lekar propisuje inhibitore protonske pumpe kako bi se ograničila kiselost želuca.

U slučaju malapsorpcije, koja je povezana sa mikrobnom proliferacijom koju favorizuje usporavanje crevne peristaltike, lekar propisuje antibiotike povremeno i ciklično jednu do dve nedelje svakog meseca (ampicilin, tetraciklini ili trimetoprim-sulfametoksazol), povezane sa suplementacijom gvožđa, folne kiseline i vitamin B12.

Pluća i srce

Protiv plućne intersticijske fibroze, ciklofosfamid se koristi sam ili u kombinaciji s kortizonom. Sekundarne plućne infekcije liječe se antibioticima, a rizik od pogoršanja plućne fibroze ograničen je vakcinacijom protiv gripe i pneumokoka.

Protiv plućne arterijske hipertenzije koriste se vazodilatatori kao što je nifedipin. iloprost i ezoprostenol.

Za irigaciju miokarda koriste se blokatori kalcijumskih kanala i ACE inhibitori.

struk

ACE inhibitori kao što je kaptopril ili vazodilatatori kao što su sartani ograničavaju arterijsku hipertenziju i povezano zatajenje bubrega.

Oštećenje mišića i zglobova

Liječnik propisuje nesteroidne ili steroidne protuupalne lijekove (kortizon) za bolove u zglobovima