Ewingov sarkom karakterizira razvoj malignog tumora u kostima i mekim tkivima. Ovaj tumor ima karakteristiku da ima visok metastatski potencijal. U ovoj patologiji često se identificira ili širenje tumorskih stanica po tijelu.

To je rijetka bolest koja općenito pogađa djecu. Njegova incidencija iznosi 1/312 djece mlađe od 500 godina.

Starosna grupa koja je najviše pogođena razvojem ovog oblika tumora je između 5 i 30 godina, s još većom učestalošću između 12 i 18 godina. (3)

Povezane kliničke manifestacije su bol i otok na mjestu tumora.

Lokacije tumorskih ćelija karakteristične za Ewingov sarkom su višestruke: noge, ruke, stopala, šake, grudni koš, karlica, lobanja, kičma itd.

Ovaj Ewingov sarkom se još naziva: primarni periferni neuroektodermalni tumor. (1)

Lekarski pregledi omogućavaju moguću dijagnozu bolesti i utvrđivanje njenog stadijuma uznapredovanja. Najčešći pregled je biopsija.

Specifični faktori i uslovi mogu uticati na prognozu bolesti kod obolele osobe. (1)

Ovi faktori posebno uključuju širenje tumorskih ćelija samo na pluća, čija je prognoza povoljnija, ili razvoj metastatskih oblika u druge dijelove tijela. U potonjem slučaju, prognoza je lošija.

Osim toga, veličina tumora i starost oboljele osobe imaju fundamentalnu ulogu u vitalnoj prognozi. Zaista, u slučaju kada se veličina tumora poveća na više od 8 cm, prognoza je zabrinjavajuća. Što se tiče dobi, što se ranije postavi dijagnoza patologije, to je bolja prognoza za pacijenta. (4)

Ewingov sarkom je jedan od tri glavna tipa primarnog karcinoma kostiju zajedno sa hondrosarkomom i osteosarkomom. (2)

Simptomi koji se najčešće povezuju s Ewingovim sarkomom su vidljiva bol i oteklina u zahvaćenim kostima i mekim tkivima.

 Sljedeće kliničke manifestacije mogu proizaći iz razvoja takvog sarkoma: (1)

• bol i/ili oticanje u rukama, nogama, grudima, leđima ili karlici;
• prisutnost "izbočina" na istim dijelovima tijela;
• prisustvo groznice bez posebnog razloga;
• frakture kostiju bez osnovnog razloga.

Pridruženi simptomi ipak ovise o lokaciji tumora, kao io njegovoj važnosti u smislu razvoja.

Bol koji doživljava pacijent s ovom patologijom obično se s vremenom pojačava.

 Mogu biti vidljivi i drugi, manje uobičajeni simptomi, kao što su: (2)

• visoka i uporna groznica;
• ukočenost mišića;
• značajan gubitak težine.

Međutim, pacijent sa Ewingovim sarkomom možda neće imati nikakve simptome. U tom smislu, tumor tada može rasti bez ikakvih posebnih kliničkih manifestacija i tako zahvatiti kost ili meko tkivo, a da nije vidljiv. Rizik od prijeloma je još važniji u potonjem slučaju. (2)

Kako je Ewingov sarkom oblik raka, malo se zna o tačnom porijeklu njegovog razvoja.

Ipak, postavljena je hipoteza koja se odnosi na uzrok njegovog razvoja. Zaista, Ewingov sarkom posebno pogađa djecu stariju od 5 godina i adolescente. U tom smislu, podignuta je mogućnost veze između brzog rasta kostiju kod ove kategorije osoba i razvoja Ewingovog sarkoma.

Period puberteta kod djece i adolescenata čini kosti i meka tkiva osjetljivijima na razvoj tumora.

Istraživanja su također pokazala da dijete rođeno s pupčanom hernijom ima tri puta veću vjerovatnoću da će razviti Ewingov sarkom. (2)

Osim ovih gore navedenih hipoteza, također je istaknuto porijeklo prisustva genetske translokacije. Ova translokacija uključuje EWSRI gen (22q12.2). Translokacija t (11; 22) (q24; q12) unutar ovog gena od interesa pronađena je u skoro 90% tumora. Pored toga, mnoge genetske varijante bile su predmet naučnih istraživanja, uključujući gene ERG, ETV1, FLI1 i NR4A3. (3)

Sa stanovišta gdje je tačno porijeklo patologije do danas još uvijek slabo poznato, faktori rizika su također.

Osim toga, prema rezultatima naučnih studija, dijete rođeno s pupčanom kilom imalo bi tri puta veću vjerovatnoću da će razviti neku vrstu raka.

Osim toga, na genetskom nivou, prisustvo translokacija unutar EWSRI gena (22q12.2) ili genetskih varijanti u genima ERG, ETV1, FLI1 i NR4A3, može biti predmet dodatnih faktora rizika za razvoj bolesti. .

Dijagnoza Ewingovog sarkoma zasniva se na diferencijalnoj dijagnozi kroz prisustvo karakterističnih simptoma kod pacijenta.

Nakon lekarske analize bolnih i otečenih mesta, obično se prepisuje rendgenski snimak. Mogu se koristiti i drugi medicinski sistemi za snimanje, kao što su: snimanje magnetnim rasuđivanjem (MRI) ili čak skeniranje.

Biopsija kosti se takođe može uraditi da bi se potvrdila ili ne dijagnoza. Za to se uzima uzorak koštane srži i analizira pod mikroskopom. Ova dijagnostička tehnika se može izvesti nakon opće ili lokalne anestezije.

Dijagnoza bolesti se mora provesti što je prije moguće kako bi se liječenje obavilo brzo i time bila bolja prognoza.

 Liječenje Ewingovog sarkoma je slično općem liječenju drugih karcinoma: (2)

• operacija je efikasan način za liječenje ove vrste sarkoma. Međutim, hirurška intervencija zavisi od veličine tumora, njegove lokacije kao i stepena širenja. Cilj operacije je zamjena dijela kosti ili mekog tkiva oštećenog tumorom. Za to se može koristiti metalna proteza ili koštani transplantat u zamjeni zahvaćenog područja. U ekstremnim slučajevima, ponekad je neophodna amputacija ekstremiteta kako bi se spriječio recidiv raka;
• kemoterapija, koja se obično koristi nakon operacije kako bi se smanjio tumor i olakšalo zacjeljivanje.
• radioterapija, također se često koristi nakon kemoterapije, prije ili poslije operacije kako bi se smanjila veličina tumora i izbjegao rizik od recidiva.