Feohromocitomi: razumijevanje bolesti nadbubrežne moždine

Feohromocitomi: razumijevanje bolesti nadbubrežne moždine

Feohromocitom je nadbubrežni tumor (žlijezda koja se nalazi iznad bubrega) koji je općenito benigni. Uzrokuje upornu ili paroksizmalnu hipertenziju. Slikovni pregledi, uključujući MRI ili CT, pomažu u pronalaženju tumora. Liječenje ovog tumora uglavnom se temelji na operaciji.

Definicija feohromocitoma

Feohromocitomi su rijetki tumori (manje od 1 na 100) autonomnog nervnog sistema i obično su benigni. Oko 000% feohromocitoma nalazi se u nadbubrežnoj moždini (unutarnji dio nadbubrežnih kapsula). Kao i kod drugih neuroendokrinih tumora, malignost je definirana prisutnošću udaljenih metastaza.

Feohromocitomi se javljaju kod muškaraca i žena i maligni su u manje od 10% slučajeva. Iako se feohromocitomi primjećuju u bilo kojoj dobi, najveća incidencija je između 20 i 50 godina. Feokromocitomi su različite veličine, u prosjeku promjera 5 do 6 cm i težine od 50 do 200 g. Rijetko su dovoljno velike da se mogu opipati.

Koji su simptomi?

Arterijska hipertenzija, koja je paroksizmalna u 45% pacijenata, glavni je znak. Otprilike 1/1000 ljudi s visokim krvnim tlakom ima feohromocitom. Simptomi se sastoje od:

  • tahikardija (ubrzan rad srca), znojenje, hipotenzija;
  • tahipneja (ubrzano disanje), bol u prsima s anginom, palpitacije;
  • jaka glavobolja (glavobolja), mučnina, povraćanje;
  • dispneja, osjećaj nadolazeće katastrofe;
  • hlađenje ekstremiteta, bljedilo;
  • poremećaji vida.

Paroksizmalni napadaji javljaju se kod polovice oboljelih. napadaji se mogu pokrenuti palpacijom tumora, promjenom položaja, kompresijom abdomena ili masažom, uvođenjem anestezije. Kod starijih pacijenata, ozbiljan gubitak težine s perzistentnom hipertenzijom sugerira feokromocitom.

Feohromocitomi mogu biti vrlo mali. Međutim, čak i mali feohromocitom može proizvesti velike količine kateholamina. Kateholamini su hormoni poput adrenalina, norepinefrina i dopamina, koji imaju tendenciju dramatično povećati krvni tlak i broj otkucaja srca te uzrokuju druge simptome obično povezane sa situacijama opasnim po život.

dijagnostički

Dijagnoza se temelji na dokazivanju viška kateholamina.

Moguće je nekoliko testova, poput onog metabolita i kateholamina u krvi ili urinu. Čini se da su najbolje doze doze metanefrina i normetanefrina u 24-satnom urinu i normetanefrini u plazmi. Kako bi se ograničili lažno pozitivni rezultati (pozitivan test kada pacijent zapravo nije prijenosnik bolesti), preporučuje se doziranje urina u slučaju male sumnje na feohromocitom. Nasuprot tome, u slučaju velike sumnje na bolest, preferira se doza u plazmi.

Nakon što se biološki potvrdi sumnja na feohromocitom, tumor se lokalizira MRI i CT snimkom grudnog koša i abdomena.

Liječenje feohromocitoma

Standardni tretman je operacija. Ovo posljednje uvijek treba izvesti nakon premedikacije kako bi se normalizirao krvni tlak i usporio rad srca kako bi se izbjegle preoperacijske komplikacije. Obično su alfa-adrenergički blokatori lijekovi izbora.

Operacija se sastoji od laparoskopije (endoskopija i otvaranje trbuha), za intrasadrenalne feohromocitome. Ova metoda smanjuje postoperativnu bol, rizik od krvarenja i broj dana u bolnici u usporedbi s otvorenom operacijom laparotomijom (otvaranje trbuha).

Postoperativno, tijekom prvih 24-48 sati, važno je pratiti pacijentov krvni tlak, broj otkucaja srca i razinu šećera u krvi kako bi se smanjile postoperativne komplikacije koje su uglavnom hipotenzija, hipertenzija kao i hipoglikemija.

Zbog rizika od maligniteta koji nije nula, pacijenti moraju biti na biološkom praćenju nakon tri mjeseca, a zatim godišnje. U slučaju nove kote, metastaze treba tražiti novim snimanjem. Naknadne aktivnosti treba provoditi najmanje 10 godina. Za liječenje ovih metastatskih oblika potreban je multidisciplinarni tim (onkolog, nuklearni liječnik, endokrinolog i kirurg).

Ostavite odgovor