sadržaj
Vaskulitis malih kapilara
Vaskulitis malih kapilara
Ovo je velika grupa vaskulitisa stijenke arteriola, venula ili kapilara, čija je prognoza vrlo promjenjiva ovisno o tome radi li se o čistom ili sistemskom kožnom vaskulitisu.
Najčešći klinički aspekt je purpura (purpurne mrlje koje ne blijede pritiskom) izbočene i infiltrirane, posebno u donjim udovima, pogoršane stajanjem, koje mogu imati nekoliko oblika (petehijalne i ekhimotične, nekrotične, pustularne ...) ili livedo, formirajući neku vrstu ljubičaste mreže (livedo reticularis) ili pjegave boje (livedo racemosa) na nogama. Možemo primijetiti i Raynaudov fenomen (nekoliko prstiju pobijeli na hladnoći).
Purpura i livedo mogu biti povezani s drugim lezijama na koži (papule, čvorići, nekrotične lezije, mjehurići koji krvare), fiksnom urtikarijom koja ne svrbi.
Prisutnost manifestacija izvan kože čini faktor gravitacije, koji pokazuje prisutnost vaskularnog zahvaćanja u organima:
- bol u zglobovima,
- bol u trbuhu, crna stolica, tranzitni poremećaj,
- periferna neuropatija
- edem donjih udova,
- Hiper krvni pritisak,
- otežano disanje, astma, iskašljavanje krvi ...
Ljekar propisuje preglede usmjerene na traženje uzroka i znakova ozbiljnosti: krvni test s brojem krvnih zrnaca, traženje upale, testove jetre i bubrega itd., Traženje krvi u stolici i rendgenske snimke prema pozivnim mjestima ( rendgenski snimak pluća u slučaju otežanog disanja itd.).
Vaskulitis izazvan infekcijom:
- bakterijski: streptokok, gram-negativni kok (gonokok i meningokok)
- virusni: hepatitis, infektivna mononukleoza, HIV itd.
- parazitski: malarija ...
- gljivična: Candida albicans ...
Vaskulitis povezan s imunološkim abnormalnostima
- Krioglobulinemija tipa II (miješana monoklonska) i III (mješovita poliklonska), povezana s autoimunim bolestima, infekcijama (posebno hepatitisom C) ili bolestima krvi
- Hipokomplementémie (urtikarijski vaskularni sistem Mac Duffie)
- Hiperglobulinémie (Waldenströmova hiperglobulinémique ljubičasta)
- Konektivitis: lupus, Gougerot-Sjögrenov sindrom, reumatoidni artritis ...
- Vaskulitis krvnih i malignih bolesti
- Leukemija, limfom, mijelom, rak
- Vaskulitis povezan sa ANCA (citoplazmatska antitela protiv neutrofila)
Micro Poly Angéite ili MPA
Mikropolangiitis (MPA) je sistemski nekrotizirajući angeitis čiji su klinički znakovi vrlo slični onima kod PAN -a.
MPA je povezan s ANCA-om tipa anti-mijeloperoksidaze (anti-MPO) i tipično dovodi do brzo progresivnog glomerulonefritisa i plućne zahvaćenosti koje nema u PAN-u.
Liječenje MPA kao i PAN započinje terapijom kortikosteroidima, ponekad u kombinaciji s imunosupresivima (posebno ciklofosfamidom)
Wegenerova bolest
Wegenerova granulomatoza je vaskulitis čiji je početak općenito obilježen ORL -om ili respiratornim simptomima (sinusitis, pneumopatija itd.) Rezistentnim na antibiotske tretmane.
Klasično, difuzno ORL (destruktivni pansinusitis), plućni (parenhimski čvorovi) i bubrežni (polumjesec pauci-imunološki nekrotizirajući glomerulonefritis) zahvaćaju klasičnu trijadu Wegenerove granulomatoze.
Kožno-sluznica zahvaća približno 50% pacijenata: purpura (purpurne mrlje koje ne nestaju pritiskom) izbočene i infiltrirane, papule, potkožni čvorovi, ulceracije na koži, pustule, vezikule, hiperplastični gingivitis ...
ANCA je dijagnostički i evolucijski test za Wegenerovu granulomatozu, s difuznom citoplazmatskom fluorescencijom (c-ANCA), fino zrnatom s perinuklearnim pojačanjem i / ili čisto perinuklearnom fluorescencijom (p-ANCA).
Liječenje Wegenerove granulomatoze, koja se ponekad može smatrati hitnom medicinskom pomoći, treba provoditi u specijaliziranim bolničkim uvjetima, kombinacijom kortizona i oralnog ciklofosfamida.
Churgova i Straussova bolest
Astma je glavni i rani kriterij ovog vaskulitisa, kojemu u prosjeku prethodi 8 godina prije prvih znakova vaskulitisa (neuropatija, poremećaji sinusa itd.), A koji se nastavlja i nakon toga.
Krvni testovi posebno pokazuju jasan porast eozinofilnih polinuklearnih bijelih krvnih zrnaca
Liječenje Churgove i Straussove bolesti započinje terapijom kortikosteroidima, ponekad u kombinaciji s imunosupresivima (posebno ciklofosfamidom)
Mišljenje našeg lekara
Infiltrirana purpura (ljubičaste, pomalo guste mrlje koje ne blijede pritiskom prsta) ključni je znak vaskulitisa. Nažalost, ovaj znak nije uvijek prisutan, a varijabilnost nespecifičnih kliničkih znakova liječnicima često otežava dijagnozu. Slično, često je teško pronaći uzrok liječenja vaskulitisa malih krvnih žila, što je daleko najvažniji slučaj u današnjoj praksi u usporedbi sa vaskulitisom srednjih i velikih krvnih žila: oko polovice vaskulitisa malih žila. krvne žile nemaju utvrđen uzrok tijekom bioloških i radioloških istraživanja koje liječnik provodi radi traženja etiologije. Često govorimo o „alergijskom vaskulitisu“ ili „preosjetljivom vaskulitisu“, odnosno „kožnom vaskulitisu malih krvnih žila idiopatskog kalibra“. Dr Ludovic Rousseau, dermatolog |
Znamenitosti
Studijska grupa francuskog vaskulitisa: www.vasvalites.org
Dermatonet.com, stranica sa informacijama o koži, kosi i ljepoti od strane dermatologa
MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm