Vaskulitis malih kapilara

Vaskulitis malih kapilara

Vaskulitis malih kapilara  

Ovo je velika grupa vaskulitisa stijenke arteriola, venula ili kapilara, čija je prognoza vrlo promjenjiva ovisno o tome radi li se o čistom ili sistemskom kožnom vaskulitisu.

Najčešći klinički aspekt je purpura (purpurne mrlje koje ne blijede pritiskom) izbočene i infiltrirane, posebno u donjim udovima, pogoršane stajanjem, koje mogu imati nekoliko oblika (petehijalne i ekhimotične, nekrotične, pustularne ...) ili livedo, formirajući neku vrstu ljubičaste mreže (livedo reticularis) ili pjegave boje (livedo racemosa) na nogama. Možemo primijetiti i Raynaudov fenomen (nekoliko prstiju pobijeli na hladnoći).

Purpura i livedo mogu biti povezani s drugim lezijama na koži (papule, čvorići, nekrotične lezije, mjehurići koji krvare), fiksnom urtikarijom koja ne svrbi.

Prisutnost manifestacija izvan kože čini faktor gravitacije, koji pokazuje prisutnost vaskularnog zahvaćanja u organima:

  • bol u zglobovima,
  • bol u trbuhu, crna stolica, tranzitni poremećaj,
  • periferna neuropatija
  • edem donjih udova,
  • Hiper krvni pritisak,
  • otežano disanje, astma, iskašljavanje krvi ...

Ljekar propisuje preglede usmjerene na traženje uzroka i znakova ozbiljnosti: krvni test s brojem krvnih zrnaca, traženje upale, testove jetre i bubrega itd., Traženje krvi u stolici i rendgenske snimke prema pozivnim mjestima ( rendgenski snimak pluća u slučaju otežanog disanja itd.).

Vaskulitis izazvan infekcijom:

  • bakterijski: streptokok, gram-negativni kok (gonokok i meningokok)
  • virusni: hepatitis, infektivna mononukleoza, HIV itd.
  • parazitski: malarija ...
  • gljivična: Candida albicans ...

Vaskulitis povezan s imunološkim abnormalnostima

  • Krioglobulinemija tipa II (miješana monoklonska) i III (mješovita poliklonska), povezana s autoimunim bolestima, infekcijama (posebno hepatitisom C) ili bolestima krvi
  • Hipokomplementémie (urtikarijski vaskularni sistem Mac Duffie)
  • Hiperglobulinémie (Waldenströmova hiperglobulinémique ljubičasta)
  • Konektivitis: lupus, Gougerot-Sjögrenov sindrom, reumatoidni artritis ...
  • Vaskulitis krvnih i malignih bolesti
  • Leukemija, limfom, mijelom, rak
  • Vaskulitis povezan sa ANCA (citoplazmatska antitela protiv neutrofila)   

Micro Poly Angéite ili MPA

Mikropolangiitis (MPA) je sistemski nekrotizirajući angeitis čiji su klinički znakovi vrlo slični onima kod PAN -a.

MPA je povezan s ANCA-om tipa anti-mijeloperoksidaze (anti-MPO) i tipično dovodi do brzo progresivnog glomerulonefritisa i plućne zahvaćenosti koje nema u PAN-u.

Liječenje MPA kao i PAN započinje terapijom kortikosteroidima, ponekad u kombinaciji s imunosupresivima (posebno ciklofosfamidom)

Wegenerova bolest

Wegenerova granulomatoza je vaskulitis čiji je početak općenito obilježen ORL -om ili respiratornim simptomima (sinusitis, pneumopatija itd.) Rezistentnim na antibiotske tretmane.

Klasično, difuzno ORL (destruktivni pansinusitis), plućni (parenhimski čvorovi) i bubrežni (polumjesec pauci-imunološki nekrotizirajući glomerulonefritis) zahvaćaju klasičnu trijadu Wegenerove granulomatoze.

Kožno-sluznica zahvaća približno 50% pacijenata: purpura (purpurne mrlje koje ne nestaju pritiskom) izbočene i infiltrirane, papule, potkožni čvorovi, ulceracije na koži, pustule, vezikule, hiperplastični gingivitis ...

ANCA je dijagnostički i evolucijski test za Wegenerovu granulomatozu, s difuznom citoplazmatskom fluorescencijom (c-ANCA), fino zrnatom s perinuklearnim pojačanjem i / ili čisto perinuklearnom fluorescencijom (p-ANCA).

Liječenje Wegenerove granulomatoze, koja se ponekad može smatrati hitnom medicinskom pomoći, treba provoditi u specijaliziranim bolničkim uvjetima, kombinacijom kortizona i oralnog ciklofosfamida.

Churgova i Straussova bolest

Astma je glavni i rani kriterij ovog vaskulitisa, kojemu u prosjeku prethodi 8 godina prije prvih znakova vaskulitisa (neuropatija, poremećaji sinusa itd.), A koji se nastavlja i nakon toga.

Krvni testovi posebno pokazuju jasan porast eozinofilnih polinuklearnih bijelih krvnih zrnaca

Liječenje Churgove i Straussove bolesti započinje terapijom kortikosteroidima, ponekad u kombinaciji s imunosupresivima (posebno ciklofosfamidom)

Mišljenje našeg lekara    

Infiltrirana purpura (ljubičaste, pomalo guste mrlje koje ne blijede pritiskom prsta) ključni je znak vaskulitisa.

Nažalost, ovaj znak nije uvijek prisutan, a varijabilnost nespecifičnih kliničkih znakova liječnicima često otežava dijagnozu.

Slično, često je teško pronaći uzrok liječenja vaskulitisa malih krvnih žila, što je daleko najvažniji slučaj u današnjoj praksi u usporedbi sa vaskulitisom srednjih i velikih krvnih žila: oko polovice vaskulitisa malih žila. krvne žile nemaju utvrđen uzrok tijekom bioloških i radioloških istraživanja koje liječnik provodi radi traženja etiologije. Često govorimo o „alergijskom vaskulitisu“ ili „preosjetljivom vaskulitisu“, odnosno „kožnom vaskulitisu malih krvnih žila idiopatskog kalibra“.

Dr Ludovic Rousseau, dermatolog

 

Znamenitosti

Studijska grupa francuskog vaskulitisa: www.vasvalites.org

Dermatonet.com, stranica sa informacijama o koži, kosi i ljepoti od strane dermatologa

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Ostavite odgovor