Šta je Behcetova bolest?

Šta je Behcetova bolest?

Behçetova bolest je bolest povezana s upalom krvnih žila. Uglavnom se manifestira aftama u ustima ili na genitalijama, ali i oštećenjem očiju, kože ili zglobova. Ozbiljnije manifestacije sastoje se od neuroloških ili probavnih oštećenja, venske tromboze i arterijskih aneurizmi, kao i određenih oftalmoloških oštećenja koja mogu uzrokovati sljepoću. Liječenje je prvenstveno simptomatsko i može uključivati ​​kolhicin i kortikosteroide sa ili bez imunosupresiva za teže manifestacije.

Šta je Behcetova bolest?

Ovu bolest je prvi opisao dermatolog Behçet 1934. godine. Ona označava upalni poremećaj koji može uključivati ​​vaskulitis, odnosno upalu arterija i / ili vena malog ili velikog kalibra. , kao i tromboze, odnosno ugrušci koji se također stvaraju u arterijama i / ili venama.

Behçetova bolest prevladava u mediteranskom bazenu i u Japanu. Utiče i na muškarce i na žene, ali ima tendenciju da bude izraženiji kod muškaraca. Obično se javlja u dobi od 18 do 40 godina i može se vidjeti kod djece. 

Razvija se naglo, isprekidano periodima remisije. Ponekad može biti smrtonosno, nakon neuroloških komplikacija, vaskularnih (puknuta aneurizma) ili gastrointestinalnih poremećaja. Veliki broj pacijenata na kraju prelazi u remisiju.

Koji su uzroci Behcetove bolesti?

Uzrok Behçetove bolesti nije poznat. 

Mogu biti uključeni imunološki pokretači, uključujući autoimune pokretače, te virusni (npr. Virus herpesa) ili bakterijski (npr. Streptokoki). Alel HLA-B51 glavni je faktor rizika. Doista, nositelji ovog alela imaju rizik od razvoja bolesti 1,5 do 16 puta veći u usporedbi s nenosiocima.

Koji su simptomi Behcetove bolesti?

Kliničke manifestacije Behçetove bolesti su različite i mogu onemogućiti svakodnevne aktivnosti. Ovo uključuje:

  • oštećenja kože, kao što su čirevi u ustima prisutni u 98% slučajeva, rane na genitalijama prisutne u 60% slučajeva i preferirano locirane kod muškaraca na skrotumu, pseudo-folikulitis, dermo-hipodermični čvorovi prisutni u 30 do 40% slučajeva;
  • oštećenja zglobova, poput artralgije i upalnog oligoartritisa velikih zglobova (koljena, gležnjevi), prisutni u 50% slučajeva;
  • oštećenje mišića, prilično rijetko;
  • oštećenje oka, poput uveitisa, hipopiona ili horoiditisa, prisutno u 60% slučajeva i uzrokuje ozbiljne komplikacije poput katarakte, glaukoma, sljepila;
  • neurološko oštećenje prisutno u 20% slučajeva. Napadi često počinju groznicom i glavoboljom. Oni uključuju meningoencefalitis, oštećenje kranijalnih živaca, tromboflebitis cerebralnih sinusa;
  • vaskularna oštećenja: venska tromboza, često površna, prisutna u 30 do 40% slučajeva; arterijska oštećenja, rijetka, poput upalnog arteritisa ili aneurizme;
  • srčani poremećaji, rijetki, poput miokarditisa, endokarditisa ili perikarditisa; 
  • gastrointestinalni poremećaji, rijetki u Europi, manifestiraju se trbušnom nelagodom, bolovima u trbuhu i proljevom s crijevnim ulkusima, sličnim izbijanjima Crohnove bolesti ili ulceroznog kolitisa;
  • mogući su i drugi rijetki poremećaji, posebno bubrežni i testisni.

Kako liječiti Behcetovu bolest?

Ne postoji lek za Behcetovu bolest. Dostupni tretmani imaju za cilj kontrolu bolesti smanjenjem upale.

Liječenje Behcetove bolesti je multidisciplinarno (liječnik opće prakse, oftalmolog, internist itd.). Liječenje ovisi o kliničkim manifestacijama:

  • kolhicin (1 do 2 miligrama dnevno) ostaje osnova liječenja, posebno oštećenja kože i zglobova. Može biti dovoljno u blagim oblicima;
  • neurološka, ​​očna i vaskularna oštećenja zahtijevaju sistemsko liječenje kortikosteroidima ili imunosupresivima (ciklofosfamid, azatioprin, mofetil mikofenolat, metotreksat);
  • u nekim teškim očnim oblicima, alfa interferon se može koristiti potkožnim injekcijama;
  • antitijela protiv TNF alfa sve se češće koriste u teškim oblicima bolesti ili u oblicima rezistentnim na prethodne tretmane;
  • lokalni tretmani, posebno očni oblici, mogu biti korisni (kapi za oči na bazi kortikosteroida u kombinaciji s kapima za oči za proširenje zjenice kako bi se spriječile komplikacije uveitisa);
  • oralni antikoagulanti namijenjeni razrjeđivanju krvi koriste se za liječenje tromboze.

U isto vrijeme, preporučuje se prestanak pušenja, jer je duhan faktor rizika za pogoršanje vaskularnih poremećaja. Uzimanje kortikosteroida, posebno u visokim dozama, mora biti popraćeno dijetom s malo šećera i soli. U slučaju bolova u zglobovima, vježbe umjerenog intenziteta, osim potiska, mogu pomoći u održavanju fleksibilnosti zglobova i mišićne snage.

Konačno, budući da Behçetova bolest može uzrokovati anksioznost i promijeniti sliku o sebi, psihološka podrška može pomoći da se bolje prihvati nečija bolest i da se s njom svakodnevno nosi što je moguće bolje.

Ostavite odgovor