Le Gougerot-Sjögrenov sindrom (izgovarati sjeu-greunne), koje je dio suhih sindroma, kronično je stanje autoimunog podrijetla, tj. povezano s reakcijom imunološkog sustava na određene sastojke tijela, u ovom slučaju na egzokrine žlijezde, koje luče tekućinu u kože ili sluznice.

Njegovo otkriće datira od 1933. od strane D.^r Henrik Sjögren, švedski oftalmolog.

Njegove manifestacije povezane su s infiltracijom određenih žlijezda limfocitima uzrokujući smanjenje njihovog lučenja. Najčešće su zahvaćene žlijezde slinovnice u ustima i suzne žlijezde, odgovorne za “suhi sindrom”. Možemo primijetiti i smanjenje znoja, sebuma, ali i infiltraciju i upalu u drugim organima poput pluća, bubrega, zglobova ili malih žila.

Gougerot-Sjögrenov sindrom je rijetka bolest koja pogađa nešto manje od jedne od 10 odraslih osoba. Žene su 000 puta više pogođene od muškaraca. Najčešće se javlja oko 10. Godine, ali se može javiti i ranije oko 50. 

tipovi

Bolest se može manifestirati na dva načina:

• osnovni. Sindrom se pojavljuje izolirano. Ovo je slučaj 1 put u 2. Oko 93% pogođenih je žene, a simptomi se obično pojavljuju oko 50. godine života;
• sekundarni. Sindrom je povezan s drugim autoimunskim poremećajem, od kojih je najčešći reumatoidni artritis.

uzroci

Uzrok Gougerot-Sjögrenov sindrom je nepoznat. Međutim, bolest je posljedica autoimune reakcije. Razlog zašto je imunološki sistem tijela dolazi do kvara i napad na vlastita tkiva je još uvijek maglovit. Nekoliko hipoteza se proučava. Prema istraživačima, vjerovatno je da početak ovog sindroma zahtijeva oboje genetska predispozicija i dolazak okidački faktori (virusna infekcija, hormonalne promjene, stres itd.).

The simptomi

U 2/3 slučajeva manifestacije povezane s zahvaćanjem egzokrinih žlijezda povezane su s zahvaćanjem drugih organa (to se naziva sistemska bolest)

Obično se prve pojavljuju suhe oči i usta. Međutim, kasnije se pojavljuju kod osoba koje već imaju artritis. 

U očima, suhoća može izazvati peckanje ili svrab. Kapci se ujutro često drže zajedno, a oči su osjetljivije na svjetlost.

Suha usta otežavaju govor, žvakanje i gutanje. 

Možemo primijetiti i uporni suhi kašalj, bolove u zglobovima, bolove u mišićima, umor

Sicca sindrom može biti kompliciran na očnoj razini blefaritisom ili keratitisom, a na oralnom nivou oštećenjem desni, šupljina, pokretljivošću zuba, aftama, oralnim sekundarnim infekcijama, posebno mikozama. Može se primijetiti hipertrofija parotidnih žlijezda, prolazna ili ne.

Dodatne žljezdane manifestacije tiču ​​se zglobova (jedan u 2), Raynaudovog sindroma (prsti postaju bijeli kao reakcija na hladnoću). Drugi napadi su ozbiljniji, ali rjeđi, na nivou plućnog, bubrežnog, kožnog ili perifernog živca. 

Umor je vrlo čest i praćen je difuznom boli.

dijagnostički

Dijagnoza je teška jer osoba nema sve simptome, a oni mogu biti povezani s drugim stanjima ili liječenjem.

Razni pregledi su bitni: traženje autoantitijela u krvi (anti-SS-A, anti-SS-B antitijela), procjena proizvodnje suznih žlijezda pomoću filtriranog papira (Schirmerov test), posmatranje tanke membrane koji prekriva oko bojenjem bojom ruže bengal i testom sline za procjenu suhoće usta i demonstraciju limfocitnih čvorova na biopsiji sline; koja se izvodi u oralnim žlijezdama slinovnicama, ova gesta nije jako agresivna i bezbolna. Dijagnoza se temelji na kombinaciji niza ovih kliničkih i bioloških znakova. 

Liječnik može predložiti i pregled drugih lokacija bolesti ili drugih autoimunih patologija.

U vrijeme postavljanja dijagnoze, liječnik pita pacijenta o općem zdravstvenom stanju, vrstama lijekova koje uzima, te o prehrani i količini vode i drugih tekućina koje se dnevno konzumiraju.