Parapareza je blagi oblik paralize donjih ekstremiteta koji je genetski ili uzrokovan virusom. Bol i grčevi mogu se ublažiti lijekovima, a fizikalna terapija i vježbe mogu održati pokretljivost i snagu mišića.

Definicija parapareze

Parapareza je medicinski izraz koji se koristi za karakteriziranje progresivne slabosti praćene mišićnim kontrakturama (spastična slabost) u donjim ekstremitetima. To je blaži oblik paraplegije (paraliza donjih udova).

Spastična parapareza je skupina bolesti uzrokovanih poremećajima kičmene moždine.

Vrste parapareza

Spastična parapareza može biti nasljedna ili uzrokovana virusom.

Nasljedna spastična parapareza

Dijele se na nekomplicirane (ili čiste) i komplicirane (ili složene) u slučaju da klasične znakove spastičnosti donjih ekstremiteta prate drugi znakovi kao što su:

• Cerebelarna atrofija: smanjenje volumena ili veličine malog mozga
• Tanko žuljevito tijelo (spoj između dviju hemisfera mozga)
• Ataksija: poremećaj koordinacije pokreta uslijed oštećenja malog mozga

Genetski se spastična parapareza može klasificirati prema načinu prijenosa:

• Dominantno: dovoljno je da abnormalnost utiče na jednu kopiju gena da bi se bolest razvila.
• Recesivno: anomalija mora utjecati na obje kopije gena, svaku naslijeđenu od jednog od roditelja, da bi se bolest razvila.
• X-vezano: Muškarci, koji imaju samo jedan X kromosom, obolijevaju ako imaju abnormalnost u svojoj jednoj kopiji gena.

Tropska spastična parapareza

Također se naziva mijelopatija povezana s HTLV-1, to je sporo rastući poremećaj kičmene moždine uzrokovan ljudskim limfotrofnim T virusom tipa 1 (HTLV-1).

Uzroci spastične parapareze

Nasljedna spastična parapareza može biti posljedica mnogih vrsta genetskih abnormalnosti ili se može razviti sama od sebe. Trenutno je poznata 41 vrsta nasljedne spastične parapareze, ali samo 17 za koje je identifikovan odgovorni gen.

Tropska spastična parapareza uzrokovana je virusom HTLV-1.

dijagnostički

Sumnja se na nasljednu spastičnu paraparezu zbog postojanja porodične anamneze i bilo kakvih znakova spastične parapareze.

Dijagnoza se prvo temelji na isključenju drugih mogućih uzroka:

• Adrenoleukodistrofija, X-vezana neurodegenerativna bolest
• Multipla skleroza
• Bolest koja uključuje gornji motorni neuron (primarna lateralna skleroza ili amiotrofična lateralna skleroza)
• HIV ili HTLV-1 infekcija
• Nedostatak vitamina B12, vitamina E ili bakra
• Spinocerebelarna ataksija, neuromišićna bolest koja pogađa mali mozak
• Spinalna arteriovenska malformacija
• Tumor koštane srži
• Cervikoartritis mijelopatija, suženje kičmenog kanala koje komprimira vratnu moždinu

Dijagnoza nasljedne spastične pareze ponekad se postavlja genetskim testiranjem.

Zabrinuti ljudi

Nasljedna parapareza pogađa oba spola neselektivno i može se pojaviti u bilo kojoj dobi. Pogađa 3 do 10 ljudi na 100.

Faktori rizika

Rizik od razvoja nasljedne parapareze veći je ako postoji porodična anamneza. U slučaju tropske spastične parapareze, rizik od zaraze bolesti povezan je s rizikom od izloženosti virusu HTLV-1, koji se prenosi seksualnim kontaktom, upotrebom nedopuštenih droga intravenozno ili izlaganjem krvi. Takođe se može prenijeti sa majke na dijete dojenjem.

Spastičnost donjih udova

Spastičnost je definirana povećanjem toničnog refleksa istezanja, odnosno pretjeranom refleksnom kontrakcijom mišića. Uzrokuje previsok tonus mišića koji može biti uzrok boli i grčeva te uzrokovati funkcionalnu impotenciju udova.

Motorni deficit

Osobe s paraparezom često imaju poteškoće pri hodanju. Mogu se spotaknuti jer teže hodati na prstima, s nogama okrenutim prema unutra. Cipele su često oštećene na palcu. Ljudi često imaju poteškoća da se spuste niz stepenice ili padine, uđu u stolicu ili automobil, obuku se i dotjeruju.

astenija

Astenija je abnormalni umor koji traje čak i nakon odmora. Izaziva osjećaj nemogućnosti obavljanja svakodnevnih aktivnosti.

Proprioceptivni poremećaji

Gubitak osjećaja položaja stopala i prstiju

Drugi simptomi

U nekompliciranim oblicima možemo vidjeti i:

• Blagi poremećaji osjetljivosti na vibracije
• Urinarni simptomi (inkontinencija)
• Šuplje noge

U komplikovanim oblicima,

• Ataksija, poremećaj koordinacije pokreta neurološkog porijekla
• Amiotrofija
• Optička atrofija
• Retinopatija pigmentosa
• Mentalna retardacija
• Ekstrapiramidalni znakovi
• Demencija
• Gluhost
• periferna neuropatija
• epilepsija

Liječenje je simptomatsko, uključujući tretmane za ublažavanje spastičnosti.

• Sistemski tretman lijekovima: baklofen, dantrolen, klonazepam, diazepam, tizanidin, benzodiazepini
• Lokalni tretmani: anestetički blok, botulinum toksin (ciljani intromuskularni), alkohol, operacija (selektivna neurotomija)

Fizikalna terapija i vježbe mogu pomoći u održavanju pokretljivosti i mišićne snage, poboljšati raspon pokreta i izdržljivost, smanjiti umor i spriječiti grčeve.

Neki pacijenti imaju koristi od upotrebe udlaga, štapa ili štaka.

Za tropske spastične paraparezije, nekoliko tretmana može biti korisno u borbi protiv virusa:

• Interferon alfa
• Imunoglobulin (intravenozno)
• Kortikosteroidi (poput oralnog metilprednizolona)

Kako bi se izbjeglo dobivanje tropske spastične parapareze, kontakt s virusom HTLV-1 treba svesti na minimum. Prenosi se putem:

• Seksualni kontakt
• Intravenozna ilegalna upotreba droga
• Izlaganje krvi

Može se prenijeti s majke na dijete dojenjem. Češći je među prostitutkama, korisnicima droga koje injektiraju, osobama na hemodijalizi i populacijama u određenim regijama, uključujući blizu ekvatora, južnog Japana i Južne Amerike.