Pemfigus

Opšti opis bolesti

Ovo je kronična patologija autoimunog porijekla koja pogađa kožu i sluznicu. Pemfigus se može razviti u bilo kojoj dobi, međutim, najčešće pogađa muškarce i žene koji su prešli 40-godišnju prekretnicu, a bolest je najteža kod ljudi starih 40-45 godina, a rijetka je kod djece. Udio pemfigusa čini oko 1% dermatoloških bolesti.

uzroci

Etiologija pemfigusa nije se mogla utvrditi dovoljno dugo, ali studije su potvrdile da je uzrok ove kožne patologije kvar imunološkog sistema.^[3].

Posao imunološkog sistema je obrana od stranih organizama. Autoimune bolesti se javljaju kada kao rezultat disfunkcije imuni sistem napadne ćelije tijela, u slučaju pemfigusa, kožu. Antitela koja stvara imunološki sistem greškom napadaju proteine ​​u gornjim slojevima zdrave kože. Demosomi, koji su spona između ćelija kože pod napadom autoantitijela, gube veze i uništavaju se, a upražnjena šupljina ispunjava se međustaničnom tečnošću, uslijed čega nastaju akantolitički mjehurići (otuda i naziv bolest).

Faktori rizika za razvoj pemfigusa mogu biti i egzogeni (zarazne bolesti, virusi, profesionalna aktivnost) i endogeni uzroci, uključujući genetsku predispoziciju. Razlozi za razvoj pemfigusa mogu biti jak živčani šok, kao i patologija kore nadbubrežne žlijezde.

Poljoprivredni radnici, koji su često u kontaktu s herbicidima i insekticidima, kao i radnici u metalnoj industriji i štamparijama, vjerovatnije će razviti pemfigus.

Vrste i simptomi

Karakteristične osobine prikazane patologije su male vezikule sa seroznim sadržajem, koje se lokaliziraju na tijelu pacijenta, ovisno o vrsti pemfigusa:

• vulgarno - razlikuje se po pojavi mjehurića sa tankom i mlitavom gumom po tijelu. U vulgarnom ili običnom obliku, mjehurići na početku razvoja bolesti lokaliziraju se na sluznici nosa i usta, pa pacijenti odlaze zubaru i liječe se bezuspješno, gubeći vrijeme. Pacijente brine loš zadah, bolovi u ustima dok jedu, razgovaraju i gutaju pljuvačku. Pacijenti ne primijete uvijek sitne mjehuriće koji su skloni spontanom otvaranju, pa su glavne pritužbe bolna erozija u ustima, koju stomatolozi često dijagnosticiraju kao stomatitis. Sa vulgarnim pemfigusom, čirevi koji nastaju kada se vezikule otvore, stapaju se i stvaraju opsežne lezije. Za razliku od stomatitisa, koji karakterizira erozija s bjelkastom prevlakom, čir na pemfigusu ima jarko ružičastu boju i sjajnu površinu. Kada je grkljan zahvaćen pemfigusom, glas pacijenta postaje promukao;
• eritematozni oblik pemfigusa karakterizira činjenica da prvenstveno utječe na kožu grudi, lica, vrata i vlasišta. Osipi seboroične prirode s jasnim granicama prekriveni su smeđim ili žutim koricama; kada se otvori, izložena je erozija. Ovu vrstu pemfigusa nije lako dijagnosticirati, pa eritematozni oblik može biti lokaliziran više od jedne godine, au slučaju pogoršanja može pokazivati ​​simptome vulgarnog;
• u obliku lista - osip eritemsko-skvamozne prirode može se pojaviti na prethodno zahvaćenim područjima kože, zatim se otvaraju mjehurići sa tankim stijenkama koji stvaraju eroziju koja se suši i prekriva lamelarnim koricama. Ovaj oblik pemfigusa, u pravilu, utječe na kožu, mali se mjehurići brzo šire po zdravoj koži, u nekim slučajevima mogu se oštetiti sluznice;
• vegetativni oblik se manifestuje mjehurićima u području nabora kože, umjesto mjehurića, erozija sa gnjilim mirisom i gnojni plak se vremenom stvara.

Pored osipa na koži i sluznici, pacijenti s pemfigusom imaju i opće simptome:

1. 1 umor;
2. 2 smanjenje ili gubitak apetita;
3. 3 gubitak težine čak i uz povećanu prehranu;
4. 4 pospanost.

komplikacije

Neblagovremenom ili netačnom terapijom mjehurići se šire po tijelu, stapaju se i stvaraju velike lezije. Trčanje pemfigusa ozbiljna je opasnost zajedno s opekotinom kože. Lezije kože utječu na kvalitetu života pacijenta, pacijent se ne može normalno kretati. Kada su erozije zaražene, najčešća komplikacija je piodermija.^[4]... Moguće je i širenje upalnih procesa na unutrašnje organe, uslijed čega se razvijaju flegmona i upala pluća.

Od ORL-a, gubitak sluha može se razviti kao komplikacija pemfigusa; mikoze prevladavaju među dermatološkim komplikacijama. Komplikacije kardiovaskularnog sistema manifestuju se u obliku ishemije, angine pektoris i mikroangiopatije.

Rizik od smrti kod pacijenata s pemfigusom je prilično visok - do 15% pacijenata umire u roku od 5 godina nakon početka bolesti.

prevencija

Kao preventivnu mjeru za sprečavanje razvoja pemfigusa, trebali biste:

• redovno mijenjajte posteljinu;
• svakodnevno mijenjajte donje rublje;
• pravovremeno liječiti kožne patologije;
• ukloniti s posla ljude s pustuloznim erupcijama;
• sistematska kontrola dermatologa;
• ograničiti unos soli, masti i ugljenih hidrata;
• nadgledati očitanja glukoze u krvi i krvnog pritiska;
• strogo se pridržavajte pravila lične higijene.

Liječenje u glavnoj medicini

Liječenje pemfigusa dugo je i teško. Pemfigus predlaže složenu terapiju:

1. 1 sistemski tretman;
2. 2 lokalna terapija;
3. 3 vantelesne tehnike.

Lokalna terapija uključuje liječenje zahvaćene kože ljekovitim i hormonskim mastima te navodnjavanje erozija lijekovima protiv bolova.

Izvantelesno liječenje uključuje upotrebu hemodijalize i plazmaforeze.

Oslonac liječenja pemfigusa je hormonska terapija. Pacijentu se prepisuju tablete, a hospitaliziranim pacijentima daju intravenski kortikosteroidi. Treba se strogo pridržavati režima liječenja, jer uzimanje hormonalnih lijekova može izazvati ozbiljne nuspojave:

• depresija;
• poremećaji spavanja;
• hipertenzija;
• gojaznost, čak i uz niskokaloričnu prehranu;
• dijabetes steroidnog tipa;
• prekomjerno uzbuđenje nervnog sistema;
• poremećaji stolice.

Uz pogoršanje, prikazani su lijekovi koji potiskuju imunološki sistem. Pacijentima s teškim pemfigusom možda će trebati nadomjestak plazme. U teškim oblicima patologije propisuje se intravenski imunoglobulin.

Da bi se spriječila infekcija nakon otvaranja mjehurića, antibiotici se propisuju pacijentima s pemfigusom. Oblozi natopljeni vazelinom nanose se na čireve i izlivajuća područja. U slučaju pogoršanja, preporučuje se nošenje široke odjeće od prirodnih tkanina.

Pažnja!

Uprava nije odgovorna za bilo kakav pokušaj korištenja pruženih podataka i ne garantira da vam osobno neće naštetiti. Materijali se ne mogu koristiti za propisivanje liječenja i postavljanje dijagnoze. Uvijek se obratite svom ljekaru specijalistu!