Purpura fulminans je infektivni sindrom koji predstavlja izuzetno težak oblik sepse. To uzrokuje zgrušavanje krvi i nekrozu tkiva. Vrlo često je uzrokovana invazivnom meningokoknom infekcijom, a njen ishod je smrtonosan ako se na vrijeme ne zbrine.

Visoka temperatura, duboko narušavanje općeg stanja, povraćanje i bol u trbuhu prvi su nekarakteristični simptomi. Jedna ili više crvenih i ljubičastih mrlja brzo se šire po koži, često na donjim udovima. Ovo je purpura, krvarenje lezije kože. Pritisak na kožu ne ispire krv i ne dovodi do toga da mrlja na trenutak nestane, što je znak "ekstravazacije" krvi u tkivima. To je zato što Purpura Fulminans uzrokuje diseminiranu intravaskularnu koagulaciju (DIC), koja je stvaranje malih ugrušaka koji će poremetiti protok krvi (tromboza), usmjeravajući ga do dermisa i uzrokujući krvarenje i nekrozu kožnog tkiva. Zarazni sindrom može biti popraćen šokom ili poremećajem svijesti oboljele osobe.

U velikoj većini slučajeva purpura fulminans povezana je s invazivnom i teškom bakterijskom infekcijom. Neisseria meningitidis (meningokok) je najčešći uzročnik infekcije, koji čini približno 75% slučajeva. Rizik od razvoja purpure fulminans javlja se u 30% invazivnih meningokoknih infekcija (IIM). (2) 1 do 2 slučaja IMD -a na 100 stanovnika javlja se svake godine u Francuskoj, sa stopom smrtnosti od oko 000%. (10)

Drugi bakterijski uzročnici mogu biti odgovorni za razvoj purpura fulminansa, kao npr Streptococcus pneumoniae (pneumokok) ili Haemophilus influenzae (Pfeifferov bacil). Ponekad je uzrok nedostatak proteina C ili S, koji igraju ulogu u koagulaciji, zbog nasljedne genetske abnormalnosti: mutacija gena PROS1 (3q11-q11.2) za protein C i gen PROC (2q13-q14) za protein C. Treba napomenuti da purpura fulgurans može biti posljedica blage infekcije poput vodenih kozica, u izuzetno rijetkim slučajevima.

Purpura fulminans može utjecati na bilo koju dob, ali dojenčad mlađa od 15 godina i adolescenti od 20 do 1 godine izloženi su većem riziku. (XNUMX) Osobe koje su bile u bliskom kontaktu sa žrtvom septičkog šoka trebale bi se liječiti profilaktički kako bi se spriječio rizik od infekcije.

Prognoza je izravno povezana s vremenom potrebnim za preuzimanje odgovornosti. Purpura fulminans doista predstavlja iznimnu hitnu kliničku situaciju koja zahtijeva liječenje antibioticima što je prije moguće, bez čekanja na potvrdu dijagnoze i bez podvrgavanja preliminarnim rezultatima krvne kulture ili testa krvi. Purpura koja se sastoji od najmanje jednog mjesta promjera većeg ili jednakog 3 milimetra trebala bi odmah pokrenuti upozorenje i liječenje. Antibiotska terapija trebala bi biti primjerena za meningokokne infekcije i provoditi se intravenozno ili, ako to ne uspije, intramuskularno.