Dijafragmalna kila je rijetko i teško stanje kongenitalnog ili traumatskog porijekla. To je posljedica stvaranja proboja u mišićima dijafragme, kroz koji se iznutrice iz trbušne šupljine penju u grudnu šupljinu i komprimiraju pluća. Nakon kirurškog liječenja mogu ostati značajne posljedice.

definicija

Kila je uklanjanje organa, potpunog ili djelomičnog, s uobičajene lokacije. 

Kod dijafragmalnih kila, defekt u dijafragmi omogućuje da se trbušni organi uzdignu u grudnu šupljinu.

Kongenitalna dijafragmalna kila (HDC) nastaje zbog nepotpunog formiranja dijafragme tokom embrionalnog razvoja. Upad trbušnih organa u grudnu šupljinu ugrožava razvoj pluća.

Postoji nekoliko vrsta HDC -a:

• Bochdalekova kila (80-92% slučajeva) obično nastaje na stražnjoj i bočnoj strani dijafragme, u većini slučajeva s lijeve strane. Bubrezi, slezena, gušterača, jetra, tanko crijevo ili debelo crijevo vjerojatno će se pomaknuti gore u prsa. Srčane, probavne, neurološke ili urogenitalne malformacije povezane su u 10 do 50% slučajeva.
• Mnogo rjeđe, Morgagnijeva kila je također često povoljnija. Pukotina u dijafragmi je iza prsne kosti, obično na desnoj strani, a bilateralne kile su mnogo rjeđe.

Posttraumatska dijafragmalna kila javlja se kod odraslih osoba nakon pucanja dijafragme nakon teške traume. 

Hijatusna kila se može smatrati dijafragmalnom kilom. U ovom mnogo dobroćudnijem i raširenijem stanju, dio želuca se pomiče prema gore u medijastinum (između dva pluća) kroz mali otvor koji se naziva hijatus jednjaka.

uzroci

Urođena dijafragmalna kila

Porijeklo kongenitalne dijafragmalne kile nije poznato. Pojavljuje se kao rezultat greške u postavljanju različitih komponenti dijafragme tokom razvoja. Bochdalekova kila se pojavljuje između devete i desete sedmice trudnoće zbog neuspjeha zatvaranja otvora koji se naziva pleuropenitonealni kanal.

Posttraumatska dijafragmalna kila

Saobraćajne nesreće odgovorne su za devet od deset posttraumatskih dijafragmalnih kila. Mogu biti uključene i povrede nožem ili vatrenim oružjem.

dijagnostički

• Urođena dijafragmalna kila

Bochdalekova kila često se otkriva tijekom drugog obaveznog ultrazvuka. Dijagnoza se potvrđuje referentnim ultrazvukom obavljenim u multidisciplinarnom centru za prenatalnu dijagnostiku (CPDPN). Konkretno, omogućuje mjerenje volumena pluća i vizualizaciju položaja jetre i drugih organa koji mogu biti hernirani. Često se opaža odstupanje srca i višak amnionske tekućine (hidramnion).

Zatim se obavljaju dodatni pregledi:

• Amniocentezom se preporučuje izvođenje kariotipa (proučavanje kromosomskih abnormalnosti).
• Ultrazvuk srca fetusa koristi se za proučavanje morfologije srca.
• MRI pruža nešto preciznije mjerenje volumena pluća od ultrazvuka.

U nedostatku antenatalne dijagnoze, liječnik može biti upozoren pri rođenju zbog respiratornog poremećaja, ispupčenih i nepokretnih grudi sa strane kile, izdubljenog trbuha, odstupanja srčanih tonova ...

U 11% slučajeva Bochdalekova kila prolazi nezapaženo i bit će slučajno otkrivena mnogo godina kasnije. Morgagnijeva kila često se slučajno otkrije kod starije djece ili odraslih.

• Posttraumatska dijafragmalna kila

Rentgen grudnog koša omogućava dijagnozu nešto više od polovice vremena. Skener je referentni pregled za uspostavljanje potpune procjene lezija. Međutim, dijagnoza nije uvijek laka jer snimanje ne prikazuje rupture dijafragme.

Zabrinute osobe

• Urođena dijafragmalna kila

HDC se tiče oko 1/3500 rođenih ili 350 beba godišnje.

U 40% slučajeva s njim su povezane druge malformacije, u nekim slučajevima povezane s kromosomskim i genetskim abnormalnostima. Prognoza je još mračnija jer su te malformacije ozbiljne. HDC se javlja osobito kod fetusa s trisomijom 18 ili 13 ili s Frynsovim, Denys-Drash ili Pallister-Killian sindromom.

• Urođena dijafragmalna kila

Rupture dijafragme javljaju se u približno 5% teških višestrukih trauma, a rjeđe u pacijenata s traumom koji su hospitalizirani zbog kontrakcije prsnog koša i / ili trbuha. 

Urođena dijafragmalna kila

Veliki izbor mogućih simptoma odražava povezanost različitih funkcionalnih i anatomskih abnormalnosti u različitim stupnjevima. 

Uspon trbušnih organa u grudnu šupljinu uzrokuje:

• nedovoljan razvoj pluća (plućna hipoplazija)
• plućna arterijska hipertenzija (PAH),
• nedovoljan razvoj lijeve komore srca u većim oblicima, kada se kila nalazi na lijevoj strani.

Iako je prognoza općenito teška (stopa preživljavanja živorođene djece od 30 do 

60%), tok bolesti je mnogo povoljniji ako se abnormalnost zatvaranja dijafragme pojavi kasno tijekom gestacije i ako je otvor mali. Simptomi ovise o opsegu kile i prirodi herniranih organa. 

Kod odraslih Bochdalekova kila može uzrokovati:

• bol u grudima
• otežano disanje
• bol u stomaku
• probavni poremećaji.

Kod Morgagnijeve kile simptomi su manje prisutni i manje specifični.

komplikacije

Polovica žive djece sklona je komplikacijama:

• hronična plućna arterijska hipertenzija (PAH),
• ponovljene virusne infekcije,
• poremećaji prehrane i probave, posebno gastroezofagealni refluks,
• skolioza ili deformiteti grudnog koša,
• neurološki poremećaji.

Posttraumatska dijafragmalna kila

Kliničke manifestacije posttraumatske dijafragmalne kile vrlo su heterogene i mogu se pojaviti godinama nakon nesreće.

Najčešći simptomi su uglavnom respiratorni (otežano disanje, hronični kašalj, ponovljene respiratorne infekcije itd.) Ili probavni (mučnina, povraćanje, bol u trbuhu nakon jela itd.).

komplikacije

Davljenje herniranih utroba u prsnom košu veliki je rizik. Prvo se manifestira kao snažna bol, a vrlo brzo može dovesti do nekroze zadavljenog viskusa. Stoga je hitna medicinska i kirurška intervencija.

Urođena dijafragmalna kila

Antenatalna hirurgija

Još uvijek eksperimentalne, prenatalne operacije mogu se pokušati u nekim teškim oblicima HDC -a. Ova vrsta intervencije sastoji se od postavljanja balona ili "čepa" u dušnik fetusa. u maternici oko 28. nedelje trudnoće. Cilj mu je omogućiti plućima da bolje rastu. Lopta se povlači tokom treće polovine godine. 

Korištena tehnika (fetoskopska intervencija u kombinaciji s ultrazvukom) izbjegava otvaranje maternice.

Njega i kirurgija novorođenčadi

Po rođenju, bebe s teškim oblikom imaju velikih poteškoća u prilagođavanju na vanmaterični život. Porođaj se općenito zakazuje na takav način da se može planirati intervencija reanimacije i neonatalnih timova. Upravljanje je teško, s trenutnom intubacijom koja omogućava djetetu da diše. Ljekari tada odlučuju o strategiji koju će uspostaviti za stabilizaciju vitalnih parametara djeteta prije operacije.

Kirurško liječenje kile ima za cilj vratiti trbušne organe na njihovo mjesto i zatvoriti komunikaciju između prsnog koša i trbuha. 

Nastavak

Visok rizik od komplikacija zahtijeva uspostavu specijaliziranog multidisciplinarnog praćenja od neonatalnog razdoblja, pa i cijelog djetinjstva.

Povratak kući nije uvijek lak, a svakodnevna briga liberalnih stručnjaka (medicinskih sestara, fizioterapeuta itd.) Može ostati neophodna.

Poremećaji prehrane i probavni poremećaji mogu trajati nekoliko godina. Oralni poremećaji koji rezultiraju poteškoćama u prehrani moraju se pobrinuti za to posebno obučeni logopedi.

Djeca su i dalje krhka na plućnom nivou, posebno prve godine, pa se moraju pridržavati rigoroznih higijenskih mjera kako bi se ograničio rizik od infekcije.

Rast djeteta pažljivo se prati, što bi trebalo omogućiti otkrivanje i liječenje neuroloških poremećaja, skolioze itd. Čim se pojave.

Posttraumatska dijafragmalna kila

hirurgija

Kirurško liječenje potrebno je kako bi se izbjeglo davljenje kile. Ako šavovi nisu dovoljni, može se razmotriti flaster.