Bulozni pemfigoid je kožna bolest (dermatoza).

Ovo posljednje karakterizira razvoj velikih mjehurića na eritematoznim plakovima (crveni plakovi na koži). Pojava ovih mjehurića dovodi do lezija i često je uzrok svrbeža. (1)

To je autoimuna bolest, posljedica poremećaja imunološkog sistema oboljele osobe. Ova regulacija imunološkog sistema sastoji se od stvaranja specifičnih antitijela protiv vlastitog tijela.

Ova je patologija rijetka, ali može se pokazati ozbiljnom. Zahtijeva dugotrajno liječenje. (1)

Iako je rijetka bolest, ujedno je i najčešća od autoimunih buloznih dermatoza. (2)

Njegova prevalencija je 1/40 (broj slučajeva po stanovniku) i uglavnom pogađa starije osobe (u prosjeku stare oko 000 godina, s neznatno povećanim rizikom za žene).

Infantilni oblik također postoji i utječe na dijete tokom prve godine njegovog života. (3)

Bulozni pemfigoid je dermatoza autoimunog podrijetla. Subjekt koji boluje od ove bolesti stoga proizvodi antitijela protiv vlastitog organizma (autoantitijela). Oni napadaju dvije vrste proteina: AgPB230 i AgPB180 koji se nalaze između prva dva sloja kože (između dermisa i epidermisa). Izazivajući odvajanje između ova dva dijela kože, ova auto-antitijela dovode do stvaranja mjehurića karakterističnih za ovu bolest. (1)

Atipični simptomi buloznog pemfigoida je pojava velikih mjehurića (između 3 i 4 mm) i svijetle boje. Ovi mjehurići uglavnom se javljaju na mjestima gdje je koža crvenkasta (eritematozna), ali se mogu pojaviti i na zdravoj koži.

Epidermalne lezije obično su lokalizirane u trupu i udovima. Lice je češće pošteđeno. (1)

Pruritus na koži (svrbež), ponekad rano kada se pojave mjehurići, također je značajan za ovu bolest.

Dokazano je nekoliko oblika bolesti: (1)

- generalizirani oblik, čiji su simptomi pojava velikih bijelih mjehurića i svrbež. Ovaj oblik je najčešći.

- vezikularni oblik, koji je definiran pojavom vrlo malih mjehurića u rukama s intenzivnim svrbežom. Ovaj oblik je ipak rjeđi.

- urtikarijski oblik: kao što mu ime govori, rezultira urtikarijom koja također uzrokuje jak svrbež.

-oblik sličan prurigu, čiji je svrbež difuzniji, ali intenzivniji. Ovaj oblik bolesti također može uzrokovati nesanicu kod oboljele osobe. Osim toga, ne mogu se identificirati mjehurići u obliku pruriga, već kore.

Neki pacijenti možda nemaju simptome. Drugi razvijaju blago crvenilo, svrbež ili iritaciju. Konačno, u najčešćim slučajevima dolazi do crvenila i jakog svrbeža.

Mjehurići mogu puknuti i stvoriti čireve ili otvorene rane. (4)

Bulozni pemfigoid je autoimuna dermatoza.

Ovo podrijetlo bolesti rezultira proizvodnjom antitijela (proteina imunološkog sistema) u tijelu protiv vlastitih stanica. Ova proizvodnja autoantitijela dovodi do uništenja tkiva i / ili organa, kao i upalnih reakcija.

Pravo objašnjenje ovog fenomena još nije poznato. Ipak, određeni faktori bi imali direktnu ili indirektnu vezu s razvojem autoantitijela. To su okolišni, hormonski, ljekoviti ili čak genetski čimbenici. (1)

Ova autoantitijela koja proizvodi oboljeli subjekt usmjerena su protiv dva proteina: BPAG1 (ili AgPB230) i BPAG2 (ili AgPB180). Ovi proteini imaju strukturnu ulogu u spoju dermisa (donji sloj) i epidermisa (gornji sloj). Ove makromolekule napadaju autoantitijela, koža se ljušti i uzrokuje pojavu mjehurića. (2)

Osim toga, s ovom patologijom ne smije se povezati zaraza. (1)

Osim toga, simptomi se općenito pojavljuju spontano i neočekivano.

Bulozni pemfigoid ipak nije: (3)

- infekcija;

- alergija;

- stanje povezano sa načinom života ili ishranom.

Bulozni pemfigoid je autoimuna bolest, u tom smislu nije nasljedna bolest.

Ipak, prisutnost određenih gena bila bi rizik od razvoja bolesti kod ljudi koji nose te gene. Ili postoji određena genetska predispozicija.

Ovaj rizik od predispozicije je, međutim, vrlo nizak. (1)

Budući da je prosječna starost razvoja bolesti oko 70 godina, dob osobe može biti dodatni faktor rizika za razvoj buloznog pemfigoida.

Osim toga, ne smijemo zanemariti činjenicu da je i ova patologija definirana kroz infantilni oblik. (3)

Osim toga, blago prevladavanje bolesti vidljivo je kod žena. Ženski spol ga stoga čini povezanim faktorom rizika. (3)

Diferencijalna dijagnoza bolesti uglavnom je vizualna: pojava čistih mjehurića na koži.

Ova se dijagnoza može potvrditi biopsijom kože (uzimanjem uzorka s oštećene kože za analizu).

Upotreba imunofluorescencije može se koristiti u demonstriranju antitijela nakon krvnog testa. (3)

Tretmani propisani u kontekstu prisutnosti buloznog pemfigoida imaju za cilj ograničiti razvoj mjehurića i zacijeliti mjehuriće koji su već prisutni u koži. (3)

Najčešći tretman povezan s bolešću je sistemska terapija kortikosteroidima.

Međutim, za lokalizirane oblike buloznog pemfigoida, lokalna terapija kortikosteroidima (djeluje samo tamo gdje se lijek primjenjuje), u kombinaciji s dermatokortikoidima klase I (lijek koji se koristi u lokalnom tretmanu kože). (2)

Lekar može biti efikasan i na recept za antibiotike iz porodice tetraciklina (ponekad povezan sa unosom vitamina B).

Liječenje se često propisuje dugoročno i učinkovito je. Osim toga, nakon prekida liječenja ponekad se može primijetiti recidiv bolesti. (4)

Nakon dijagnoze prisutnosti buloznog pemfigoida, toplo se preporučuje konsultacija dermatologa. (3)