West sindrom, koji se naziva i infantilni grčevi, rijedak je oblik epilepsije kod novorođenčadi i djece koji počinje u prvoj godini života, obično između 4 i 8 mjeseci. Karakteriziraju ga grčevi, zaustavljanje ili čak regresija psihomotornog razvoja bebe i abnormalna moždana aktivnost. Prognoza je vrlo varijabilna i ovisi o osnovnim uzrocima grčeva, koji mogu biti višestruki. Može uzrokovati ozbiljne motoričke i intelektualne posljedice i napredovati u druge oblike epilepsije.

Grčevi su prve dramatične manifestacije sindroma, iako im je izmijenjeno ponašanje djeteta moglo prethoditi ubrzo. Obično se javljaju između 3 i 8 mjeseci, ali u rijetkim slučajevima bolest može biti ranije ili kasnije. Vrlo kratke mišićne kontrakcije (jedna do dvije sekunde) izolirane, najčešće nakon buđenja ili nakon jela, postupno prelaze mjesto izljevima grčeva koji mogu trajati 20 minuta. Oči su ponekad okrenute unazad u vrijeme napadaja.

Grčevi su samo vidljivi znakovi trajne disfunkcije moždane aktivnosti koja ga oštećuje, što rezultira odgođenim psihomotornim razvojem. Dakle, pojavu grčeva prati stagnacija ili čak regresija već stečenih psihomotornih kapaciteta: interakcije poput osmijeha, hvatanja i manipulacije predmetima... Elektroencefalografija otkriva haotične moždane valove koji se nazivaju hipsaritmija.

Grčevi nastaju zbog neispravne aktivnosti neurona koji oslobađaju iznenadna i abnormalna električna pražnjenja. Mnogi osnovni poremećaji mogu biti uzrok West sindroma i mogu se identificirati kod najmanje tri četvrtine pogođene djece: porođajna trauma, malformacija mozga, infekcija, metabolička bolest, genetski defekt (Downov sindrom, na primjer), neuro-kožni poremećaji ( Bournevilleova bolest). Potonji je najčešći poremećaj odgovoran za West sindrom. Za preostali slučaj se kaže da su “idiopatski” jer se javljaju bez očiglednog razloga, ili “kriptogeni”, što će reći vjerovatno povezani s anomalijom koju ne znamo kako odrediti.

Westov sindrom nije zarazan. Nešto češće pogađa dječake nego djevojčice. To je zato što je jedan od uzroka bolesti povezan s genetskim defektom povezanim s X hromozomom koji češće pogađa muškarce nego žene.

Bolest se ne može otkriti prije nego se pojave prvi simptomi. Standardno liječenje je uzimanje antiepileptičkog lijeka na usta dnevno (najčešće se propisuje Vigabatrin). Može se kombinovati sa kortikosteroidima. Operacija može intervenirati, ali izuzetno, kada je sindrom povezan s lokaliziranim lezijama mozga, njihovo uklanjanje može poboljšati stanje djeteta.

Prognoza je vrlo varijabilna i ovisi o osnovnim uzrocima sindroma. Utoliko je bolje kada je dojenče staro u vrijeme pojave prvih grčeva, liječenje je rano, a sindrom idiopatski ili kriptogeni. 80% oboljele djece ima posljedice koje su ponekad ireverzibilne i manje ili više ozbiljne: psihomotorne poremećaje (kašnjenje u govoru, hodanju i sl.) i ponašanje (povučenost u sebe, hiperaktivnost, nedostatak pažnje, itd.). (1) Djeca sa West sindromom često su sklona kasnijim epileptičkim oboljenjima, kao što je Lennox-Gastaut sindrom (SLG).